多发性大动脉炎的超声表现
疾病概述：1.多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞。
2.本病主要累及主动脉及其主要分支，因此可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供应受到影响，发病原因不明。
西医学名：多发性大动脉炎
英文名称：Takayasuarteritis
其他名称：无脉症
发病部位：大动脉管壁
主要症状：易疲劳，发热，食欲不振，恶心
主要病因：病因不明曾经认为与结核、梅毒或细菌感染有关，但病变动脉组织中未找到病原菌，目前认为可能与自身免疫因素产生变态反应、雌激素水平过高、遗传因素有关。
多发群体：30岁以下的年轻女性
传染性：无传染性
病理生理：1.基本病理生理一是病变远端缺血，二是病变近端高血压
2.病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。肺动脉、冠状动脉等主动脉的二级分支也可受累。
3.病变从中膜与外膜开始累及内膜的全层性动脉炎，血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞。
4.病变呈节段性，跳跃性，两处病变中间可见正常组织
5.动脉狭窄与扩张性病变，以狭窄为主
6.常伴有血栓形成
7.有少数患者因炎症破坏血管壁而致动脉扩张，形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤
临床表现：1.青年女性多见，多发于30岁以下的年轻女性，7-8:1
2.发病缓慢，病程较长，多数呈慢性进行性发展
3.早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减轻等非特异性表现
4.持续数周或数月后，出现大动脉炎及其分支管腔狭窄或闭塞的特征性临床表现
5.其它脏器损害：心脏、肾脏、脑、肺
6.上肢无脉症最多见
7.下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压
临床分型：临床上根据受累的动脉部位不同可分为四型：头臂动脉型（Ⅰ型）
胸、腹主动脉型（Ⅱ型）
肾动脉型（Ⅲ型）
混合型（Ⅳ型）
肺动脉型
头臂动脉型（Ⅰ型）：多见,病变位于左锁骨下动脉、左颈总动脉或头臂干的起始部，以左锁骨下动脉最常见。
可累及一根或多根动脉。
轻者表现耳鸣、视物模糊，逐渐出现记忆力减退、头昏、一时性黑矇，重型表现为反复晕厥、视力明显低下、失明、持久脑缺血症状或脑卒中。
可致其供血器官和组织如脑、眼及上肢不同程度的缺血。
在无名动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到。由于患侧推动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，出现“锁骨下动脉窃血症。
胸、腹主动脉型（Ⅱ型）：主要累及左锁骨下动脉起始端以下降主动脉和/或腹主动脉。
可伴有上半身血压升高、头胀、心悸、气短等症状
以双下肢动脉供血不足为主要症状，下肢发凉、发白、麻木、疼痛、并在运动后明显加重或出现间歇性跛行，严重的有静息痛，趾端变黑、坏死的病例很少见
下肢血压明显低于上肢，下肢远端动脉搏动减弱或消失，有的病例在腹部能听到杂音或触到震颤
肾动脉型（III型）：累及腹主动脉的双肾动脉开口处或起始部,多为两侧同时受累，病变程度可不一致
肾动脉狭窄引起肾脏缺血性病变,出现肾性高血压和肾功能衰竭的表现，如蛋白尿、肾功能减低
常伴有腹主动脉的狭窄，可出现下肢动脉缺血的症状
混合型（Ⅳ型）：累及多部位的动脉受累，即同时存在上述两种或两种以上类型的病变和相应的临床症状。
临床上以头臂型和混合型最多见，约80%的患者有两个以上部位动脉受累。
肺动脉型：病变可累及肺动脉主干、叶动脉、段动脉，产生广泛性、阶段性狭窄。呼吸困难、胸痛、咯血、咳嗽
诊断方法：超声(二维及彩色、频谱多普勒血流显像)
磁共振成像(MRI)及血管成像(MRA)
CT及血管造影(CTA)
动脉血管造影检查：最具权威的检查方法，是诊断多发性大动脉炎的“金标准”。
实验室检查血沉增快、C-反应蛋白增高、血清抗主动脉抗体阳性率大于90%以上。
临床诊断标准：①发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。
②肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。
③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
④血压差10mmHg：双侧上肢收缩压差10mmHg。
⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
超声表现:
二维超声：病变可局限，也可弥漫，病变处管壁正常结构消失，纵切动脉壁全层弥漫、不规则增厚，回声不均匀，管腔不同程度狭窄。多数无钙化斑块形成。
横切管壁呈向心性环形增厚，轮廓一般较规整。病变处与非病变处分界清楚。
病变时间长者，可表现为血管壁明显增厚，血管内、外径均变细。
彩色多普勒表现：病变动脉轻度狭窄时，狭窄处彩色血流束可略变细。
血管中至重度狭窄时，彩色血流束可明显变细，呈细线状为多彩镶嵌的血流，远端动脉内血流黯淡。
病变严重或管腔内血栓形成时，管腔可完全闭塞，无彩色血流显示。
病程长者，可见病变动脉附近有侧支循环。
频谱多普勒表现：在动脉狭窄处，其频谱为单相、频宽增加、频窗充填、收缩期峰速明显增高的湍流样改变。
在病变动脉远端表现为单相、频宽增加、频窗充填、波峰圆钝的低速低阻的阻塞样频谱。
动脉完全闭塞时，测不到动脉频谱。
超声诊断要点：主要累及主动脉的大中分支，主动脉弓及邻近的分支如无名动脉、锁骨下动脉、颈总动脉为病变好发部位。正常动脉管壁三层结构消失，动脉内膜呈节段性不规则增厚。
病变动脉彩色血流束变细，甚至消失。
频谱多普勒可探及动脉狭窄的血流频谱。
主要鉴别诊断：动脉粥样硬化
血栓闭塞性脉管炎
先天性主动脉缩窄
病例
女，40岁，因低热，头晕、耳鸣、四肢酸痛，血压/mmHg，申请颈动脉超声检查。病人自述10年前在华西医大诊断多发性大动脉炎。
（图片来源于网络）
超声所见：无名动脉、双侧颈总动脉、锁骨下动脉管壁均不同程度增厚（左侧颈总动脉管壁增厚尤为明显，管腔明显变窄），内壁未见明显斑块附着，CDFI及PW：左侧颈总动脉血流束变细，不规则，色彩暗淡，流速明显减低，约42.7cm/s；左侧颈内、颈外动脉血流速度也减低，约54.8cm/s，且阻力指数均增高。右侧颈动脉流速未见明显异常。双侧椎动脉未见明显异常。
供稿：功能科
审核：瓦迎芳
排版：李朝超
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