主动脉夹层是一种致命性疾病，未经治疗的急性夹层6小时内病死率将超过22.7%，24小时内将超过50%，一周内将超过68%。本病发生率为0.5—2.95/（10万人.年），男性高于女性。中老年人居多，但近年来发病年龄有年轻化趋势。
一
病因与病理生理
主动脉夹层的确切病因尚不明确，常与以下情况有关：高血压、遗传性结蒂组织病（如马方综合征、Turner综合征、Ehlers-Danlos综合征）、主动脉炎性疾病、动脉粥样硬化及其溃疡、动脉瘤、主动脉缩窄、先天性主动脉瓣膜病、多囊肾、高龄、妊娠、钝性或医源性创伤等。
发病机制：各种病因引起的含有弹力纤维的主动脉中层破坏或坏死，由血压波动引起血管壁横向切应力（剪切力）的增大导致内膜撕裂，血流逆行或顺行冲击导致壁间血肿蔓延，形成动脉壁间假腔，并通过一个或数个破口与主动脉真腔（原有的主动脉腔）相交通，形成“夹层”。主动脉中层的结构异常为发病基础，内膜撕裂形成“内膜片”，代表真腔与假腔间内、中层隔膜，是急性主动脉夹层最典型的病理特点。内膜片/撕裂起于升主动脉（承受应力最大处）者占65%，起于降主动脉者占25%，起于主动脉弓和腹主动脉的占10%，其中降主动脉的内膜撕裂典型者起源于左锁骨下动脉数厘米内，因为这一段的主动脉承受着最大的压力波动。随之血流顺行（典型者）或逆行冲击以及主动脉壁内层和中层间沿长轴不同程度的裂开，血液进入形成假腔，假腔顺行或逆行蔓延可累及升弓部、主动脉全段，引起主动脉破裂、重要脏器供血障碍、夹层累及主动脉瓣结构与冠状动脉开口可致主动脉瓣脱垂、关闭不全和缺血性心肌损伤。临床研究发现急性主动脉夹层有血白细胞、炎症介质、C反应蛋白升高等全身炎症反应，甚至导致多器官功能障碍综合征。主动脉夹层破裂可造成急性心脏压塞，胸腹腔积血，纵隔和腹膜后血种。
按照时间分类，从出现症状到诊断在2周以内的夹层称为急性夹层，2周至2月的亚急性期夹层和2月以后的慢性期夹层。慢性主动脉夹层纤维增生，外膜增厚粘连，腔内多有附壁血栓和血栓机化，往往形成夹层动脉瘤。
主动脉夹层的解剖分类是依据内膜撕裂的位置和夹层延主动脉延展的范围。最初由DeBakey等提出的分类如下：
I型：夹层起于升主动脉，并累及主动脉弓，延伸至胸降主动脉或腹主动脉（或二者均被累及）；
II型：夹层起于并局限于升主动脉；
IIIa型：夹层起于并局限于胸降主动脉；
IIIb型：夹层累及胸降主动脉和不同程度的腹主动脉。Stanford分型简化了解剖分类标准，只依据第一破口的起始部位来分类：StanfordA型夹层起于升主动脉，因此包括DeBakeyI型和II型夹层；StanfordB型夹层起于左锁骨下以远的降主动脉，包括DeBakeyIIIa型和IIIb型。
二
临床表现与诊断
急性主动脉夹层发病突然，90%表现为前胸、后背或腹部突发性剧烈的撕裂样或刀割样锐痛，疼痛可沿大动脉走行方向传导和转移至腹部或下腹部，80%病人伴有高血压和心动过速。病人多烦燥不安、大汗淋漓，需与心绞痛、肺栓塞、心肌梗死相鉴别。随病程进展，主动脉夹层病人可能出现与主动脉破裂、主动脉瓣关闭不全和（或）重要脏器组织供血障碍相关的症状和体征。主动脉破裂的症状：升主动脉破裂时，由于血液进入心包腔而产生急性心脏压塞，多数病人在几分钟内猝死；胸主动脉破裂可造成胸腔积血；腹主动脉破裂后血液进入腹膜后间隙，出现腹痛、腹胀等症状。上述病人均有失血，甚至休克的表现。其中重要脏器供血障碍的症状和体征复杂多样，包括冠状动脉供血障碍引起心绞痛、心肌梗死；头臂干受累引起脑供血障碍时可出现晕厥、昏迷、偏瘫等；腹腔实质器官或肠道缺血导致的腹痛；肾脏缺血导致的急性肾衰竭；下肢缺血引起“5P”征；脊髓缺血引起失截瘫等。合并轻度主动脉瓣关闭不全病人可无症状，或被疼痛症状掩盖，中度以上主动脉瓣关闭不全时，病人可出现心悸、气短等症状，严重者可有咳粉红色泡沫痰、不能平卧等急性左心衰竭的表现。
一旦疑诊主动脉夹层，需尽快通过影像学检查，了解夹层类型、受累范围、破口位置、假腔内血栓、分支血管和主动脉瓣受累情况以及是否有心包积液等，在此基础上决定治疗措施。全主动脉CTA是主动脉夹层的诊断首选和治疗后随访评价的主要技术。MRA也可作为诊断主动脉夹层的有效手段，但对于不能耐受较长检查时间的急性期病例，其应用受到一定限制。超声对近端主动脉夹层诊断率较高，探查降主动脉明显受限。DSA属于有创性检查，不再作为主动脉夹层的初始检查，是实施覆膜支架腔内修复术的重要技术。
三
治疗
主动脉夹层急性期应迅速给予镇静、止痛、持续心电监护和支持治疗。使用药物控制血压、心率，以减少对主动脉壁的压力，防止夹层继续扩展和主动脉破裂。StanfordA型主动脉夹层，一旦确诊，原则上应按急诊手术治疗，开胸，在体外循环支持下行病损段血管的置换。急性StanfordB型主动脉夹层，应在药物控制血压、心率稳定后，限期行血管腔内修复术。如果内科治疗下高血压难以控制，疼痛无法缓解，出现主动脉破裂征象或急性下肢、肾脏缺血等情况，应急诊行血管腔内修复术。累及弓部的StanfordB型主动脉夹层在有经验的心血管/血管外科，可考虑分支支架、开窗技术、平行支架等辅助技术下行血管腔内修复术。血管腔内修复术的临床成功的标准为完全封闭破口，无明显内漏和严重并发症，假腔消失或假腔内血栓形成，较之外科手术具有创伤小、成功率高、恢复快，并发症少等优点。
摘自《外科学》（第九版），主编：陈孝平、汪建平，“十二五”普通高等教育本科国家级规划教材
■其它临床症状
?后天性心脏病：慢性缩窄性心包炎
?胸主动脉疾病：胸主动脉瘤
?先天性心脏病：主动脉窦动脉瘤破裂
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇