作者何国祥
青年医师论坛——病人主观自觉症状和客观体征中的八大蛛丝马迹让您学会如何识别急性主动脉夹层一、真实的病例：
例1、某省地级市，48岁男性，习惯于晚上睡前在床上做俯卧撑。发现高血压3年，未重视和有效控制。一天，照例俯卧撑后，背、腰和下肢疼痛、活动不便。立即给远处一位从事骨科专业的副主任医生朋友打电话咨询，这位朋友出于专业敏感性，认为可能是椎间盘突出，医院行腰椎CT检查明确诊断。殊不知，医院时医生检查表明，患者下肢已经严重缺血、循环障碍，确诊为急性主动脉夹层，累及脊髓动脉。在后续诊疗过程中发生心跳、呼吸骤停，复苏后死于多器官功能衰竭。
例2、某省一时任县领导，送别检查工作的省长，一转身因认为自己部下工作不出色而拍案，当即胸背剧烈撕裂样痛并向腰部扩展。电话请求会诊中当地医生告知心电图STV4-6压低，心脏无杂音。双侧上肢血压正常、对称。下肢血压未测量。会诊后当地普通CT平扫怀疑主动脉夹层，后经转院行CTA、超声心动图检查确诊为急性主动脉夹层（StanfordA型），外科Bentall手术，预后良好。
例3、63岁男性，高血压多年、未满意控制。突发胸痛2小时入院，双上肢血压高、对称。主动脉瓣第1听诊区II-III级柔和叹气样舒张期杂音。心电图；胸导联ST段轻微下移、T波低平。CTA和超声心动图确诊急性主动脉夹层（StanfordA型），急诊Bentall手术，预后良好。
例4、据媒体报导，某医院麻醉医学专业女医生，因突然胸背剧烈疼痛、上肢有缺血症状、且血压异常，出现严重头晕，基于自己专业知识熟知发生了急性主动脉夹层，而且自我判断为StanfordA型，分析累计主动脉弓，随时有生命危险。在孤身一人处于工作单位以外的情况下，果断乘医院，赶到时头部急性缺血表现已很明显，确诊急性主动脉夹层StanfordA型，累及主动脉弓、右头臂干、颈动脉，经急诊手术，抢救成功。
第六届全国高等医学院校大学生临床技能竞赛总决赛专题点评（之十）
二、本站点竞赛题目（初赛上午第1站：病史采集和心脏听诊）
1、简要病史：男性，38岁（由SP扮演，各赛道有统一脚本），因“持续剧烈胸痛2小时”就诊，体检：意识清楚，自主体位，中等体型。T37OC，P86次/分，R18次/分，BP/90mmHg，HR86次/分，BMI24kg/m2。
2、竞赛内容：患者目前病情稳定，胸痛明显缓解，作为首诊医生的你：
（1）请结合病情主要询问现病史，并对既往史、个人史、家族史中仅与症状密切相关的必需内容进行相关问诊；
（2）按模块设置进行心脏听诊（分别于SP身上心尖部、A1区贴有听诊模块）；
（3）写出一个首先考虑的诊断。
3、考核重点：患者以剧烈胸痛为主诉而就诊，围绕主要症状——胸痛的特点，应该进行重点详细询问：包括诱因、部位、性质、持续时间、频度、放射痛、伴随症状、和缓解方式。此外，病情发展过程和诊治经过，一般情况，也需要询问。因为赛程时间有限，其它需要采集的病史内容仅限于“密切相关”的“必须内容”。同时，检验选手能否听诊出设定于心尖部的正常心音、A1区的舒张早-中期3/6级柔和叹气样递减型杂音，并综合分析其临床意义。
对于此“病例”有严重高血压、突然剧烈胸痛、同时新出現的A1区舒张期叹气样杂音，显然首先需要考虑的诊断当然是急性主动脉夹层。
三、什么是急性主动脉夹层？
正常动脉血管包括内膜、中膜和外膜3层，相互紧密贴合，共同承载血流通过。主动脉是身体血管的主干道，直接接受心脏跳动泵出的血液输送至全身。当主动脉结构发生了先天性异常（如马凡综合征、先天性心血管畸形等），或后天性胸部遭受外伤，或血压控制不好时，动脉内膜局部被撕裂，出现裂口，压力较大的血流通过主动脉内膜裂口而进入主动脉壁并造成正常动脉壁的分离，内膜将逐渐被剥离、扩展，在动脉壁内形成真、假两腔，由假腔供血的脏器将出现缺血坏死。也可因为大动脉本身滋养血管的破裂，导致主动脉壁内血肿。绝大多数主动脉夹层的患者都有高血压，且多为血压控制不好或急剧升高或波动。
四、主动脉夹层的分型
（1）Debakey分型：
分为三种类型：I型，胸主动脉夹层起源于升主动脉并累及腹主动脉；II型，夹层局限于升主动脉；III型，又分为IIIA型，即夹层起源于降主动脉，向下未累及腹主动脉；IIIB型则累及腹主动脉。
（2）Stanford分型：
分为两型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为StanfordA型；夹层起源于降主动脉左锁骨下动脉开口处远端，且未累及升主动脉者称为stanfordB型。无论A或B型，凡是夹层累及左锁骨下动脉和远端主动脉弓部者为复杂型（C型）；而夹层未累及远端主动脉弓部和左锁骨下动脉，仅累及主动脉在左锁骨下动脉开口以远者系简单型（S型）。StanfordA型相当于DebakeyI型和II型；StanfordB型相当于DebakeyIII型。Stanford分型更为简洁实用，特别适用于介入治疗时的参考。
图2.主动脉夹层的Debakey分型
图3.主动脉夹层的StanfordA型
图4.主动脉夹层的StanfordB型
图5.主动脉夹层StanfordA和B型中的C、S型
五、主动脉夹层的分级
共分为5级：
1级：典型的主动脉夹层，有破裂撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔；
2级：主动脉中膜变性，存在内膜下血肿或内膜下出血，可能与主动脉壁内的滋养动脉破裂出血有关；
3级：局限在内膜破裂口附近的小面积偏心性主动脉壁肿胀；
4级：主动脉附壁斑块破裂形成的主动脉壁溃疡；
5级：医源性或创伤性的主动脉夹层。
六、主动脉夹层的分期
急性期：发病14天之内；
慢性期：发病１４天后或无症状，而偶然在体检中被发现。
急性期和慢性期均可存在于各型、各级主动脉夹层。
七、发生主动脉夹层时，病人的自觉症状和客观体征表现出的蛛丝马迹
（1）诱因通常有明显的诱因：如严重高血压（如例3、该SP）、情绪激动（如例2）、突然爆发性用力（如例1、2）、外伤，或本身存在先天性心血管（特别是主动脉）病，等;
（2）胸痛典型者通常出现突发的、剧烈的胸背部甚至腹部撕裂样疼痛。约60%左右的主动脉夹层起源于升主动脉，若主动脉撕裂范围较大，还可出现相应脏器的缺血甚至坏死。撕裂口仅限于升主动脉时可出现前胸疼痛；撕裂至降主动脉可有后背及腰痛，或剧烈的疼痛由胸部扩展至背及腰部。通常胸痛有诱因，如例1、2。
（3）腹痛、少尿、肢体缺血若夹层撕裂至腹主动脉，甚至扩展至肠系膜动脉、肾动脉及股动脉时，可出现剧烈腹痛、腰痛、下肢痛，少尿、血尿、甚至肾功能衰竭，一侧或双侧肢体苍白无力、冰冷，一侧或双侧股动脉及足背动脉搏动减弱。
（4）双上肢血压、脉搏不对称若向上撕裂至头臂动脉或锁骨下动脉，则出现双上肢血压、桡动脉搏动不对称。
（5）主动脉瓣关闭不全夹层逆行撕裂至主动脉根部患者中的50%-70%可导致主动脉瓣脱垂及/或关闭不全，出现主动脉瓣返流，有新出现的相应杂音和体征，如例3。
（6）急性心肌梗死夹层逆行撕裂至主动脉根部还可压迫和损伤冠状动脉开口，导致急性心肌梗死和相应心电图表现，并与受累冠状动脉供血范围相关导联分布密切关联。
（7）心包炎、心包积血-急性心包填塞、猝死主动脉根部夹层渗出可致心包炎，甚至因为夹层破裂导致急性心包填塞、猝死。
（8）截瘫主动脉夹层撕裂压迫和影响脊髓动脉血供，则可引起截瘫，如例1。
在病史采集和体格检查时，发现上述蛛丝马迹，对于诊断、甚至确诊主动脉夹层具有十分重要的意义和作用。
急性主动脉夹层的最大危害是死亡。一旦主动脉破裂，死亡率极高。文献报告，20%-30%的主动脉夹层患者将在24小时内死亡，2周内的死亡风险高达60%-70%，1月内的病死率可高达90%。如果夹层撕裂至头臂干、颈动脉-椎动脉系统（如例4），因威胁到颅内供血，极为危险！因此，对于剧烈胸痛者、特别是有相关危险因素者，首先应明确是否主动脉夹层？特别需要与急性心肌梗死、尤其是STEMI鉴别。因为，主动脉夹层是禁止像STEMI那样溶栓治疗的。
八、本站竞赛中部分选手存在的主要问题：
（1）病史采集不全、针对性不强：有选手面对剧烈胸痛的SP不知道该询问些什么内容，不知对于“疼痛”的问诊，应当包含诱因、部位、性质、持续时间、频度、放射痛、伴随症状、和缓解方式共8个方面，特别对于胸痛的性质“无言以对”。即便问到胸痛性质，当SP说“我也说不清楚”时，没能进一步深入追问、或举例询问，因此，影响对胸痛原因和诊断的判断。对竞赛内容中关于“既往史、个人史、家族史中仅与症状密切相关的必需内容进行相关问诊”的限定注意不够，导致针对性不强，花费不必要的时间。
（2）发现异常体征的能力有待提升：有的选手听诊不出设定于A1区听诊模块上的杂音，有些选手则未按照题目设定的要求和有限的范围进行体检，而是“漫无边际”，从而费时过多。
（3）对重要体征的意义不知所云：设定于A1区的听诊模块为舒张早-中期3/6级柔和叹气样递减型杂音。对于这一体征，必须了解和判断是本次胸痛后新出现的，抑或原来即已存在？至关重要！也是重要的考点！如果原来即已存在，说明原有瓣膜病，需要仔细探讨和考虑其病因，倘若是本次随胸痛而出现，加之有显著的高血压，则很可能是升主动脉夹层导致的主动脉关闭不全所产生的杂音，对诊断的意义十分重大，通常为急性主动脉夹层StanfordA型或DebakeyI型和II型。除了通过问诊能获得有用信息外，了解左心室大小能提供重要鉴别依据：原有瓣膜病，左心室可能已经有所增大；新出现者，则反之。本文开头真实病例3心脏杂音的意义也即如此。当然，对于新出现的上述杂音，还应该与感染性心内膜炎、先天性心脏病鉴别，注意询问相关病史和内容。
（4）知识面有限：一些选手表现为对“急性冠状动脉综合症（ACS）”高度“过敏”即过分敏感。具有“胸痛即ACS”的先入为主，谈胸痛言必ACS！胸中少有胸痛其他原因/病因的概念，或多或少地折射出当今的实际现实和临床实习过程中所受到的来自带较老师们的片面影响。以致于提笔毫不假思索地写下初步诊断“急性心肌梗死”者有之，写下“ACS”者有之！诚然，ACS的患病率、发病率有显著增加和年轻化趋势。但该SP显著的高血压基础上，突发剧烈胸痛，A1区新出现的上述杂音，既往健康，虽然不能绝对排除ACS可能，但首先要考虑的第一初步诊断显然是急性主动脉夹层，而非ACS。否则，无法解释A1区新出现的这一杂音。而且，如果考虑ACS，你也需要在获得相关辅助检查结果的基础上吧！如全导联心电图的结果等。
综上所述，基本技能是何等的重要！病史采集和体格检查乃基本技能中的“基本”，只有熟练掌握，才能少犯错误、不犯错误。书写1份优秀的病历，也需要基于这些基本功。而你所书写的病历则是你的“自画像”！如何将所学习的知识点与病史采集和体格检查所获得的蛛丝马迹有机地联系、融会贯通、得出正确的诊断，从而指导和制定正确的治疗方案是更高一层的境界，也是基本的要求！做一个好医生即良医——始于规范、正确的病史采集和体格检查！
良医应当:
（1）像将军那样——果敢顽强、坚忍不拔、所向披靡、妙手回春！
（2）像园丁那样——辛劳勤奋、精益求精、一丝不苟、锲而不舍！
（3）像保姆那样——关怀备至、耐心周到、体贴入微、忘我奉献！
主动脉核磁共振成像（MRI）有助于确诊主动脉夹层；也可行主动脉增强CT或经胸/食管超声心动图检测；DSA辅助下主动脉造影也可明确，但该检查为有创性，要求操作者具有很丰富的经验、具备防范风险的能力，倘若决定且适合做介入治疗植入覆膜支架则实在必行！
(未完，待续）关于急性主动脉夹层的紧急处理、药物治疗、特别是β受体阻滞剂的使用和高血压的控制、介入治疗、外科手术等。
医学界正在发生什么？