本文转自临床麻醉学杂志
患者，女，30岁，体重50kg，身高cm，ASAⅢ级。因口腔粘膜糜烂、溃疡18个月入院。患者于18个月前（自然分娩后20d）出现口腔糜烂、溃疡伴持续性疼痛，经外院诊治给予甲泼尼龙治疗后症状好转。20d前症状加重，口腔糜烂出血、张口受限、进食困难，出现腹部、手足部皮肤丘疹、瘙痒，搔抓后出现水泡，破溃后结痂，随后出现外阴瘙痒、黏膜糜烂和渗出。
上腹部B超示：肝肾间隙实性占位。进一步行上腹部MRI示：右肾后上方占位病变，大小约13.5cm×8.8cm×8.5cm，边界清晰，邻近肝脏及右肾受压，怀疑巨淋巴结增生症可能。唇部及足部皮肤组织病理结果示：副肿瘤性天疱疮。门诊以“腹膜后肿瘤、腹腔病、副肿瘤性天疱疮”收住入院。拟在全身麻醉下行后腹膜肿瘤切除术。
术前动脉血气分析示：PCO.5mmHg，PO.6mmHg；辅助检查示：免疫球蛋白IgA4.26g/L、IgEIU/ml、k-Ig4.07g/L、λ-Ig2.45g/L，白蛋白ALB28.5g/L，红细胞沉降率（ESR）84mm/h，单核细胞比率（MONO）0.13×/L，嗜酸性粒细胞比率（EOS）0.09×/L，淋巴细胞比率（LYM）1.09×/L，红细胞压积（Hct）0.g/L，RBC3.49×/L，Hbg/L，余未见异常；骨髓细胞形态学检查阴性。胸部CT、ECG和心脏彩超检查未见明显异常。
患者入室后，常规ECG、SpO2、无创血压监测，HR次/分，BP/73mmHg，SpO%。建立外周静脉通路，输注复方乳酸钠ml，静脉给予咪达唑仑2mg、舒芬太尼5μg、甲基强的松龙80mg、戊乙奎醚1mg肌肉注射。1%利多卡因局麻下，行左侧桡动脉穿刺置管。耳鼻喉科医师于局麻下行气管切开术，见气管黏膜充血、散在糜烂点，低压吸引气道分泌物后置入气管套管，固定连接呼吸机行人工通气，听诊双肺呼吸音清晰对称，缝合切口。
暴露气管环时，静脉推注舒芬太尼15μg、丙泊酚50mg和顺式阿曲库铵12mg进行麻醉诱导，随后行机械通气，VT6～8ml/kg，RR10～15次/分，PEEP3cmH2O，吸入50%O21.0～1.5L/min，I∶E1∶2，维持PETCO～45mmHg。吸入1.0%～2.0%七氟醚，静脉泵注瑞芬太尼0.2～0.4μg·kg－1·min－1、右美托咪定10ng·kg－1·min－1，根据患者术中情况间断追加顺式阿曲库铵维持麻醉。
超声引导下行右颈内静脉穿刺置管，监测中心静脉压（CVP）和术中补液；进行每搏量变异度（strokevolumevariability，SVV）、脉压变异度（pulsepressurevariability，PPV）、脉搏变异指数（plethvariabilityindex，PVI）监测，指导术中容量治疗。术中发现瘤体位于后腹膜的肝右后叶与右肾间，约13cm×10cm×8cm，边界清晰，包膜完整，周围血供丰富，分离时出血较多。即行动脉血气分析示：Hb73g/L，Hct25.2%，血乳酸（Lac）1.4mmol/L，pH和K+、Na+、Ca2+浓度正常。
加快输注/0.4羟乙基淀粉ml、悬浮红细胞3U，30min后复查动脉血气示：Hb73g/L，Hct24.8%，Lac2.0mmol/L。术中维持HR80～次/分、SBP90～mm-Hg、DBP50～85mmHg、CVP4～10cmH2O、SVV＜13%、PPV和PVI＜15%；尿量在1.0ml·kg－1·h－1以上。手术历时min，共输入晶体液1ml，胶体液ml，悬浮红细胞ml，出血0ml，尿量ml。
术毕带气管套管送ICU进一步治疗，术后第2天顺利脱机持续气道湿化，术后第11天转回普通病房，术后第13天请耳鼻喉科会诊更换气管套管并堵管，术后第20天患者口唇、口腔内糜烂、出血和皮肤黏膜症状较术前明显好转，建议转内科继续治疗。术中切除的瘤体病理结合免疫组化示滤泡树突状细胞肉瘤（低度恶性）。
讨论
滤泡树突状细胞肉瘤（folliculardendriticcellsar