YohsukeYanase,etal.StanfordTypeAAcuteAorticDissectionwithIntimalIntussusception.AnnThoracCardiovascSurg
摘要在升主动脉完全剥离的夹层病例中，剥离的膜有向后折叠的可能，造成严重的并发症。我们报道了两例A型主动脉夹层（急性A型主动脉夹层）病例，他们的内膜折叠到左心室流出道。
病例1：41岁男性，经胸超声心动图显示剥离内膜折叠到左心室流出道，造成严重主动脉瓣关闭不全伴急性肺水肿进展迅速。即便实施了抢救手术，患者仍不能得到救治。
病例2：81岁伴有环状动脉扩张进展到急性A型主动脉夹层。经胸超声心动图显示有一移动性大的内膜套叠入左心室流出道中。然而，主动脉瓣关闭不全由于套叠内膜的原因，并没有严重。患者通过改良的Bentall手术得到救治。
引言完全剥离的升主动脉夹层是一例罕见病例。Rosenzweig报告它在升主动脉夹层中占了2%。我们报告了两例由于急性A型主动脉夹层导致的完全剥离的夹层病例。
病例报告案例1:1名41岁男性由于突发呕吐、腹痛和昏厥被医院，在医院时患者恢复意识。增强CT显示胸主动脉夹层和肺血肿。体格检查显示血压为94/36mmHg，心率为74次/分钟。心电图显示V3-6导联窦性心律和ST段轻度压低。增强CT似乎可以揭示升主动脉中游离内膜的出现，虽然只能诊断到主动脉根部(图1a和1b)。这种影像发现被称为“缺失的内膜瓣”。经胸超声心动图(TTE)显示舒张期升主动脉内膜瓣进入主动脉瓣内套叠，伴有严重的主动脉瓣反流(主动脉瓣反流)。医院就缺氧了，病情迅速恶化。因为他咳出粉红色的泡沫痰，而且缺氧，急诊插管后，他被送往手术室。然而，缺氧持续存在，他出现了心脏骤停。通过尽早建立体外循环(CPB)，在持续心脏按摩的同时恢复自主循环，并进行外科修复。经食管超声心动图(TEE)显示升主动脉内膜瓣套叠导致严重的主动脉瓣反流(图1c和1d)。在中低温停循环条件下，切开升主动脉，并在窦管交界处剥离升主动脉全周。主动脉瓣完好无损。虽然进行了升主动脉置换术，但由于急性主动脉瓣反流引起的急性肺水肿和心肌损伤，患者不能脱离CPB。患者返回重症监护病房(ICU)接受经皮心肺支持，在那里死亡。主动脉壁夹层的病理显示囊性中层坏死。
病例2：一名81岁的老人在公园打完高尔夫球后头晕目眩，被送往急诊室。经胸超声心动图显示升主动脉有一块可移动的内膜瓣。由于ECT显示急性A型主动脉夹层，医院进行手术治疗。体格检查显示血压为80/40mmHg，心率为50次/分钟。心电图显示窦性心律，ST-T段无明显移位。增强CT显示(图2a和2b)升主动脉“缺失瓣”和主动脉根部扩张(直径：64mm)。术中经食管超声心动图在急诊手术中显示出一个极具移动性的内膜瓣，它与心脏周期同步地进出主动脉瓣，尽管它没有导致严重的主动脉瓣反流(图2c和2d)。术中发现升主动脉内膜完全脱离到无名动脉近端。内膜瓣在主动脉瓣处套叠。因此，实施了改良的Bentall手术。术后第38天，医院进行康复治疗。主动脉夹层壁的病理表现不是囊性中层坏死。
讨论急性A型主动脉夹层患者很罕见，据报道，因可移动的夹层内膜瓣的套叠，这种完全的环状夹层可以导致严重的并发症；如果内膜瓣向远端折叠，就会引起晕厥；如果向近端折叠，可能会导致冠状动脉闭塞或主动脉瓣反流。在我们的病例1中，在舒张期，内膜瓣被折叠到左心室流出道中，防止主动脉瓣关闭，导致严重的主动脉瓣反流和迅速发展的急性肺水肿。虽然进行了抢救手术修复，但患者不能脱离体外循环，很快就去世了。在我们的病例2中，夹层内膜瓣广泛且极易移动，在舒张期与左心室流出道套叠。虽然内膜瓣干扰了主动脉瓣的关闭，但内膜瓣本身的多余组织减少了通过主动脉瓣的返流量。病例1和病例2的不同之处在于游离内膜瓣的位置不同。例1中，在窦管交界处正上方切断了环状夹层的内膜瓣。因此，切断的瓣片被折叠回到左心室流出道，防止主动脉瓣关闭。在病例2中，夹层的内膜瓣在无名动脉近端附近断开。升主动脉几乎全部被环切，舒张期大量内膜瓣组织套入左心室流出道。因此，我们认为由于内膜瓣断离位置不同的原因，病例1和病例2的主动脉瓣反流分级不同。因此，虽然这两个病例都发生了夹层内膜瓣的套叠，但套叠的程度不同，导致了不同的症状，最终导致了不同的病理生理结果。
如上所述，由可移动内膜瓣的急性A型主动脉夹层引起严重并发症的可能性很高。通常，急性A型主动脉夹层在增强CT上表现为升主动脉假腔和剥离的内膜瓣。然而，在环状夹层的情况下，增强CT图像显示内膜瓣消失，因为内膜瓣折叠在近端或远端，只剩下主动脉夹层部分的外膜。这种被称为“内膜瓣缺失”的影像表现有时会导致误诊。桑德斯等人详细报道了“内膜瓣缺失”的现象。在我们的患者中，虽然增强CT图像似乎显示升主动脉中没有内膜瓣(缺失的内膜瓣)，但在主动脉弓中可以看到被剥离的内膜瓣，经胸超声心动图显示了主动脉根部的被剥离的内膜瓣。因此，我们可以很容易地诊断出急性A型主动脉夹层。经胸超声心动图可以很容易地显示升主动脉内可移动的夹层内膜瓣。因此，筛查经胸超声心动图对急性A型主动脉夹层的诊断非常重要。
结论急性A型主动脉夹层伴完全环状夹层剥离是一种严重的疾病，因为它可以引起继发于内膜套叠的严重并发症。经胸超声心动图筛查有助于升主动脉活动瓣的诊断。
译者：梁志超
编辑：黄琰
CardiothoracicSurgery