前不久深夜，笔者我正值班，忽闻急促的门铃声，赶紧接诊。
只见推床上，一位五十多岁的妇人烦躁不安，大汗淋漓，张牙舞爪，呻吟喊叫，她的家人和我们医务人员迅速将病人推送到诊室，接受心脏检查。我即刻检查患者心脏，病人挣扎地更厉害了，甚至用拳头大力地捶胸，边呼天抢地：“这治不了了的，这搞不成了的。”那一刻，我能深刻感受到患者一种撕裂样的难以忍受的剧痛，以及巨大的濒死的恐惧感。他家人旁边自言自语说：“平时很拿得蛮（疼痛耐受性强）的一个人”。护士汇报说病人既往高血压史，今测得高压达到mmHg。当我扫查完心脏，开始扫查到升主动脉时，立马发现问题——主动脉夹层——传说中的生命的杀手！
我惊恐万分，意识到情况非常紧急，马上要护士联系急诊医生，立刻部署下一步接诊方案。电话刚挂，当我进一步扫查到主动脉弓、降主动脉，以及腹主动脉时，瞠目结舌，曾经也诊断过好多例主动脉夹层，通常有机会争取到时间进行简单处理，情况稳定的还可以进一步转诊，更有甚者可转诊到武汉进行血管置换。可是，却从没像这次看到波及范围面积如此之大，撕裂程度如此之重，不容迟疑，我马上叮嘱患者家属赶紧送去抢救室。话音刚落，先前无比烦躁的病人突然全身剧烈抽搐，脸色惨白，头唇歪斜，牙关紧闭，大事不好，我再次督促护士赶紧联系急诊医生，即刻抢救病人。
心内科、急诊科、ICU等医生一听说是夹层马上迅速抵达抢救室。可是，如此大范围的主动脉撕裂已无回天之术，患者家属表示，从接诊到最后，整个过程不超过半个小时；从医生接诊到检查诊断，总共不超过十来分钟，中间环节争分夺秒，确实没有延误抢救时间，实乃是回天乏术啊！
中央为撕裂的内膜
分为真假两腔
夹层的横断面
升主动脉内撕裂内膜（上述患者主动脉夹层）
升主动脉内撕裂内膜
这就是让人闻风丧胆，穷凶极恶人类生命的杀手——主动脉夹层！
多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在开始24小时内每小时死亡率为1%～2%，视病变部位、范围及程度而异，越在远端，范围较小，出血量少者预后较好。以往的文献报告，1周内的死亡率高达50%，一个月内的死亡率在60-70%之间。即使患者得以存活，因假腔的扩大和压力的增加，真腔血管的血流量降低，则会导致主动脉所供血区域的脏器缺血。
图为升主动脉内撕裂内膜
降主动脉及腹主动脉内撕裂内膜，分为真假两腔
降主动脉及腹主动脉内撕裂内膜，分为真假两腔
降主动脉内撕裂的内膜
降主动脉内撕裂的内膜
主动脉夹层是最复杂、最危险的心血管疾病之一，其发病率为每年50-人/10万人群，生前确诊者很少，多数为尸检证实，近年，人们生活及饮食习惯的改变，其发病率呈上升趋势。随着对该病认识度提高，其生前诊断率也随之有所提高。
那么，什么是主动脉夹层呢，人体主动脉是由内膜、中层弹力层和外膜构成，正常情况下这三层是紧密贴合在一起的。主动脉夹层是指主动脉中层在各种原因作用下发生撕裂，形成假腔，血液在假腔中流动，并挤压真腔。
其病因有：
1、高血压：80%以上主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。尤其是长期和重度高血压可增加血流动力对主动脉壁的冲击，并使主动脉营养血管处于痉挛受压状态，引起中层平滑肌缺血、变性、坏死和弹性纤维断裂、纤维化及内膜破裂，最后形成夹层血肿。
2、结缔组织遗传缺陷性疾病：如马方（Marfan）综合征、埃-当（Ehlers-Danlos）综合征、先天性主动脉缩窄、二叶主动脉瓣及二尖瓣脱垂等患者常有主动脉壁结缔组织遗传性缺陷，表现为主动脉中层胶原和纤维组织变性，继之发生囊性坏死和内膜缺乏支撑，易致内膜破裂和形成夹层血肿。
3、动脉粥样硬化：常发生于高血压、高血脂、高血糖和高龄患者，动脉粥样硬化斑块从内腔破溃，可形成夹层血肿。
4、其他：严重主动脉外伤、炎症（梅毒性主动脉炎、系统性红斑狼疮等）、妊娠末期和介入性心血管诊疗操作时等，均可引起主动脉夹层血肿。
病理变化：
基本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有粘液样和囊肿形成。夹层分裂常发生于升主动脉，此处经受血流冲击力最大，而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。主动脉壁分裂为二层，其间积有血液和血块，该处主动脉明显扩大，呈梭形或囊状。病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全。病变可从主动脉根部向远处扩延，最远可达髂动脉及股动脉，亦可累及主动脉的各分支，如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。冠状动脉一般不受影响，但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用。
主动脉夹层可压迫有关主动脉分支，造成血管狭窄、闭塞，导致相应脏器供血障碍，其中50％~70％的患者可累及无名动脉，30％~40％可累及左颈总动脉或做锁骨下动脉，25％累及肾动脉，30％累及冠状动脉，后者可导致急性心肌梗死。
分类：
最广泛采用的是DeBakey的解剖分型：Ⅰ型起自主动脉近端，延伸到头臂血管以下，Ⅱ型起自同一点但限于升主动脉，Ⅲ型起自降主动脉在左锁骨下动脉开口以下。另一种解剖分型将升主动脉受累列为A型，降主动脉受累列为B型。许多医生简单地将升主动脉夹层撕裂列为近端的，降主动脉夹层撕裂列为远端的。以病程来区分，病程2周为急性，≥2周为慢性。
主动脉夹层I型（累及升主动脉、主动脉弓、降主动脉、腹主动脉。图为升主动脉内撕裂内膜，多条撕裂漂浮的光带）
主动脉夹层I型（累及升主动脉、主动脉弓、降主动脉、腹主动脉。图为降主动脉及腹主动脉撕裂的内膜，多条撕裂漂浮的光带）
症状：
（一）疼痛多数患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢及颈部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。
（二）高血压患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或者增高，如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更增高。
（三）心血管症状①主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生，故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭。②脉搏改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。③胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。④可有心包摩擦音，夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔积液，夹层破裂入胸膜腔内引起。
（四）神经症状主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉，可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。
（五）压迫症状主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状；压迫颈交感神经节引起霍纳（Horner）综合征；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉致上腔静脉综合征；累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。
辅助检查:
确诊主动脉夹层的主要辅助检查手段是：CT血管造影（CTA），磁共振检查（MRA）或是直接的数字剪影血管造影（DSA）。
一、胸片
胸片中上纵膈影增宽，或主动脉影增宽。
二、主动脉CTA
是目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近%。CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，其主要缺点是要注射造影剂，可能会出现相应的并发症，而主动脉搏动产生的伪影也会干扰图像和诊断。
三、主动脉MRA
对主动脉夹层患者的诊断敏感性和特异性与CTA接近，核磁所使用的增强剂无肾毒性；其缺点是扫描时间较长，不适用于循环状态不稳定的急诊患者，而且也不适用于体内有磁性金属植入物的病人。
四、数字剪影血管造影（DSA）
目前多只在腔内修复术中应用而不作为术前诊断手段。
五、超声检查
其优点是无创，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，还可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞等情况。但同时也受患者的肥胖等情况限定，经胸超声随简单易行，其敏感性和特异性均不如经食管超声，但经食道超声可能引起恶心、呕吐、心动过速、高血压等，反而可能加重病情，因此往往需要在麻醉下进行。血管腔内超声是近年发展起来的诊断项目，可清楚显示主动脉腔内的三维结构，诊断真确性无疑高于传统超声，但因其为血管内操作，主要应用于微创介入治疗时对夹层破口和残留内漏的判断上。
治疗：
主动脉夹层的治疗手段主要包括保守治疗、介入治疗和外科手术治疗。
希望看到此文的读者朋友们，对主动脉夹层疾病能有基础的认识，并更加珍惜生命，爱惜身体，严防三高，高血压、高血糖、高血脂；积极提高生活质量。也希望医生朋友们，对该疾病更加提高警惕，严防穷凶极恶生命的杀手。
医院超声影像科医护人员
（笔者：医院超声影像科主治医师，图片系超声影像科提供）
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