13小时连续手术、近厘米的手术切口、大规模的人工血管移植……这些高难度的操作背后，是一场惊心动魄的大手术。近日，医院为一位严重主动脉夹层合并马凡综合征患者实施了胸腹主动脉联合置换手术。此次手术后，这位患者所有的主动脉都被换成了人工血管，彻底免除了主动脉夹层发作导致大出血的风险。
今年37岁的李先生是一位“马凡氏综合征”患者，高高瘦瘦、手脚颀长，这是一种先天遗传性疾病，该病普遍特征是病人身高高出常人，手指和脚趾特别长，就像蜘蛛的腿又细又长，所以马凡氏综合症患者也被称为“蜘蛛人”。
（李先生的手指比普遍人要细长很多）
通常马凡氏综合症患者全身血管都会有夹层，这是一种危害生命的极凶险疾病，李先生的奶奶就是因主动脉夹层病故，他的姐姐同样也是因为这种疾病离世，而他本人也在8年前发作主动脉夹层，所幸医院得到救治。当时心外科副主任陈绪发教授为李先生进行了“带主动脉瓣人工血管升主动脉替换术+弓部置换+降主动脉象鼻支架植入”，将他体内大部分主动脉替换成了人工血管。术后的8年间，李先生一直都感觉不错，还能从事大体力的劳动。
可就在半个月前，李先生突然感觉右脚的脚背十分疼痛而且出现了红肿，医院就诊。经过检查，医生判断李先生很可能又发生了主动脉夹层。得知这个消息，李先生医院就诊。
医院后，医生立即为李先生安排了主动脉CTA检查。检查结果显示，李先生患上的是“降主动脉夹层、腹主动脉瘤”，血管最粗的地方直径达8公分，接近正常人的3倍，当李先生躺下时，腹部明显突出犹如篮球大小。
考虑到患者出现巨大腹主动脉瘤，随时有破裂的风险，需要尽快手术治疗，进行胸腹主动脉替换。但患者动脉瘤巨大，腹腔脏器移位，而腹部的脏器又比较多，涉及的范围广，术中游离困难，手术操作复杂，难度大，极易出现大出血的情况，手术风险极大。如若不尽快手术，患者可能随时出现心衰、心律失常，血栓栓塞等心脏恶性事件，可能致残甚至危及生命。
在充分的术前准备后，由心外科副主任陈绪发教授主刀，符竣教授主任医师、王波副主任医师等专家组成的手术团队，决定为李先生进行手术治疗。当手术团队在李先生的胸腹间打开切口后，严重扩张的主动脉呈现在众人面前，本应是淡黄色的血管此时呈现出骇人的紫黑色，这是急剧扩张的表现。血管外膜已经薄如一张复印纸，随时有破裂风险。手术团队依次游离扩张的主动脉及分支血管，阻断血流后予以切除，随后植入人工血管，与各脏器的分支血管进行吻合，同时还要保护脊髓的供血，一切都按照术前计划有条不紊地进行。
经过13小时的手术，李先生的病变血管全部被切除并置换成人工血管，如今术后恢复良好，不期就可以出院。专家提醒，马凡氏综合征一种遗传性结缔组织疾病，目前尚无有效的预防方法，由于该病会累及心脏、主动脉、肺、眼睛、骨骼、肾脏等其它器官，因此一旦确诊为马凡氏综合征，医院保持紧密的随访，以监测疾病的进展程度，及时进行对应的治疗。
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