胸部疾病超声评估（6)先天性肺段隔离症
定义：
发病机制
分型
超声表现：
声像图：
（1））边界清楚的强回声团块，呈叶状楔状或三角形；
（2）多位于左侧胸腔底部，下叶基底段；10-15%的ELS位于膈内或膈下（通常在左侧）（3））包块大小不一，较大者可引起纵膈移位；
（4））绝大多数内部回声均匀，少数内部偶然可以观察到囊肿（即扩张的支气管或与CCAM共存）。
（5））动态观察ELS，大部分（50-70%）隔离肺随孕周的增加而部分或完全萎缩。
（6））CDFI显示：包块滋养血管来自胸主动脉或腹主动脉。
（7）同侧胸腔内可出现胸水，少数可出现胎儿水肿。鉴别：
胸内和CCAM、肺泡性肺气肿、支气管闭锁等（滋养动脉均来自于肺动脉）；CCAM、肺泡性肺气肿、支气管闭锁等（滋养动脉均来自于肺动脉）；
腹腔内常与神经母细胞瘤、肾上腺出血鉴别
鉴别要点：
肿块回声
毗邻
5体循环供血
6.腹腔常见肿块
7肾上腺来源肿块特征
8.
典型病例分享（1）来自丁香园yimeng88站友
胎儿隔离肺超声图片，孕妇强烈要求引产，后经过病理诊断。
t1：隔离肺位于左侧胸腔t2：供血来自主动脉t3：静脉回流入肺静脉入左房
病例分享（2）来源TheFetus
23岁孕妇在孕22周时来我处就诊，超声检查发现羊水过多，在左肺有一高回声区，并有自己的血流供应，来源与主动脉。心脏右移位。这种表现符合隔离肺。父母选择继续妊娠，并于孕40周分娩（女婴，Apgar7，8）。诊断明确，婴儿状况良好并计划手术。图1、2：彩色多普勒图像显示肺脏隔离部分有自己的血流供应，直接来源于降主动脉。
图3、4：彩色多普勒图像显示肺脏隔离部分有自己的血流供应，直接来源于降主动脉。
图5、6：图像显示为四腔心水平的胎儿肺脏横切面。心脏右移位，肺脏隔离部分呈高回声。
病例分享（3）原文来自TheFetus，yang站友翻译
31岁G1，P0病人由于以前超声检查发现胎儿腹腔内肿块于孕28周
动态图1-2
第一段视频显示横断面一明显清晰边界之回声肿块。第二段视频显示长轴面隔下一回声肿块。
产前MRI获得的图像，证实肿块跨过左侧肾上腺。胎儿MRIT2加权像横断位，失状位以及冠状位成像。注意肿块为膨胀的，非均质的，多叶状，主要为高回声（作者笔误应该是高信号的），靠下方肿块内可见有囊变。肿块位于左半胸的下三分之一内。跨过中线，推移心脏前移以及动脉后移；它同时脱出膈面，与胃和脾的上端相临。MRI1
首先考虑神经母细胞瘤，肺段隔离症为鉴别诊断。由于胎儿情况稳定，因此计划38周进行外科手术。在新生儿25天时再次进行MRI，显示病灶基本同前。T1和T2加权冠状位显示病灶短TR上呈低信号，在长TR上呈高信号。肿块有分叶，含有囊性变，以及小梁，推压脾脏及左肾下移。
MRI2
MRI3
失状位T2以及增强T1显示病灶T2呈高信号，静脉内注射顺磁性对比剂后有散在不规则强化。病灶跨胸腹腔。
MRI4
T2冠状位并或无压脂相显示病灶仍呈高信号，排除病灶内含脂内成分。病灶推移主动脉向右侧移位。没有血管侵犯。
MRI5梯度回波T1横断面显示病灶有散在不均匀强化。病灶跨中线
到达右侧MRI6
出生30天后行手术，采取腹膜后入路。这张照片显示病灶与
肾上腺。
从膈下分离肿块的头端，进入纵膈
大体标本提示肺段隔离症，大小7.8x4.1cm，随后病理证实。
组织学显示扩张的肺泡衬以柱状上皮
3个月后，婴儿情况良好，证实了肺段隔离症的良好预后，没有婴儿水肿及相关畸形。这一例，像大多数文献报道的那样，只有在手术后病理证实以后才得以确诊。而且由于肺段隔离症在怀孕期间较少发生在膈下和腹膜后是的诊断更加困难。
病例分享（4）肺段隔离症
支气管肺隔离症知识节点
BPS是胎儿胸腔内与支气管树不相通的无功能的肺组织，与肺囊腺瘤有密切的关联，同属于肺发育异常。在胎儿发育性疾病中仅次于肺囊腺瘤。
平均产前22周超声检查表现为胎儿肺部强回声的三角区域组织，并可见有明确的体循环供养血管，如降主动脉、胸主动脉，或膈肌动脉的分支等。通过测算肿块的体积，计算CVR，排除是否有胎儿水肿或纵膈心脏受压情况。
MR检查有助于BPS的诊断和鉴别诊断。胸腔内BPS的鉴别诊断主要包括III型先天性肺囊腺瘤样畸形、畸胎瘤何膈疝等。胸腔外膈肌下BPS的鉴别诊断包括中胚叶肾瘤和成神经细胞瘤
.BPS分为叶内型和叶外型，叶外型又分为胸内型或者是胸外型。但除胸腔外型外，产前超声和MR均不能区分叶内型和叶外型。此外，尚有肺囊腺瘤合并隔离肺的混合型，但一般归属在隔离肺的范畴。
BPS较肺囊腺瘤的患儿预后要好，但肿块体积较大、合并水肿、胸腔积液或纵膈移位等的患者预后较差。对于CVR≥1.6或有水肿倾向的胎儿，可以进行宫内干预，但临床上需要干预的病例极少。
对于CVR＜1.6的BPS，出生存活率大%。医院按正常方式分娩，而对于CVR≥1.6或有水肿倾向的胎儿，建议到有新生儿ICU医院分娩，当CVR≥2.0或有水肿的胎儿，则需要选择到胎儿医疗中心分娩。
与CCMM一样，有一部分BPS胎儿在孕28周后产前超声检查发现肿块变小或消失，但患儿出生后的CT检查发现瘤体仍然存在。
建议无症状患儿出生后1个月内完善增强CT。15%的BPS新生儿出现呼吸道症状，需要急诊处理。
建议BPS患儿尽早进行择期手术治疗。手术最佳时间为2-6个月，最迟不要超过2岁。
肺隔离症肺隔离症是产前检测出的第二常见的肺部病变（仅次于CPAM）。特点是部分肺组织未连接于气管支气管树，而是由体循环供血，通常是由胸主或腹主动脉供血（图14c）。有时体循环的供血来自腹部血管或脾动脉或肋间动脉、锁骨下动脉，甚或冠状动脉。本文描述两种类型的肺隔离症：叶间型和叶外型。叶外型有自己的胸膜及体循环静脉引流，而叶内型的胸膜起自正常肺组织，而且通常（不一定）引流至肺静脉系统。目前多认为隔离的肺组织发生于正常肺芽尾侧的额外肺芽。如果肺芽发生于胸膜发育之前，则它就被邻近的肺组织包埋成为叶内型肺隔离症。如果肺芽发生于胸膜形成之后，则它独自生长并获得自己的胸膜覆盖。叶外型大多在产前新生儿期得到诊断，而叶内型通常在儿童期或成年期得到诊断。叶内型肺隔离症的病因存在很大的争议。因为这些病变以前在较大的儿童诊断，表现为慢性炎症的病理证据，有人提出反复的肺部炎症可引起小的、正常存在的体循环-肺韧带血管增生，产生获得性叶内型隔离症。但是并不确定其下的肺组织最初是否正常。因为感染的表现，似乎可以认为叶内型隔离症是一种感染的先天性病变，因为随着产前成像的广泛可行，越来越多的叶内型隔离症在产前得到诊断。叶外型隔离症可能与其它先天性全身性异常相关，如先天性横隔疝、心脏异常、肺发育不全或前肠复制囊肿。病变可位于膈下与神经母细胞瘤或肾上腺出血很像。产前超声示叶外型肺隔离症为脊柱旁均匀高回声的团块，大多数位于左下胸廓。彩色多普勒超声可见供血动脉起自降主动脉（图14a）。有些时候，这些血管在彩色多普勒超声上无法确认，使得叶外型肺隔离症很难与微囊型CPAM鉴别。大的病变可能会压迫食管和胸部的静脉，继而引起水肿，是胎儿期进行干预或早期分娩的指征。产前MRI表现为固体的、边界清楚的、均匀T2WI高信号影，供血动脉亦可看清。如前讨论，混血性病变的成像及病理特点在隔离症和CPAMs（尤其是CPAMs小囊肿）均可出现（图9）。生后CT可显示供血动脉（图14b），并显示异常的静脉引流。产后X线上，这些病变表现为边缘光整或分叶状的软组织肿块，通常位于肺底。下叶反复的肺炎，抗生素治疗无效可为诊断提供线索。叶内型隔离症的CT表现为密度均匀的软组织肿块，含气或含液囊肿、局限性肺气肿或肺实质的富血性病灶病理结果示这些病变由不成熟的肺组织、非软骨气道和扩张的单一的肺泡组成（见图E8
有症状的患儿需要及时的手术切除。存在可疑的低度恶变的风险，恶性程度可能取决于混血性病变伴随小囊性CPAM的组成。绝大多数确诊的肺隔离症均被选择性切除，甚至无症状的患者由于存在感染、出血和可疑恶变的风险，亦选择切除
本节资料来源
TheFetus
预览时标签不可点