--每周医读--
主动脉夹层最为凶险的并发症是:()
A.夹层破裂
B.压迫脏器
C.夹层累计分支动脉开口影响血供
D.假腔血栓形成
E.主动脉急性水肿
Ps:正确答案见文末
疾病定义
主动脉夹层指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜,使中膜分离,沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态。据了解,65%~70%患者在急性期死于心脏压塞、心律失常等,所以早期的诊断和治疗非常必要。
发病原因
常见因素包括:
马凡综合症、先天性心血管畸形、特发性主动脉中膜退行性变化、主动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病等。
最为常见的原因是高血压。
疾病分型
1.Debakey分型
I型:累及升主动脉到降主动脉甚至腹主动脉。
II型:仅累及升主动脉。
III型:仅累及降主动脉,未累及腹主动脉为IIIA型,否则为IIIB型。
2.Stanford分型
根据手术的需要分为A、B两型。
A型:破口位于升主动脉,适合急诊外科手术。
B型:夹层病变局限于腹主动脉或髂动脉,可先内科治疗,再开放手术或腔内治疗。
临床表现
90%病人首发症状为突发的、持续性、进行性加重的剧烈胸痛,呈撕裂样或刀割样疼痛,多数患者伴有难以控制的高血压。
辅助检查
1.心电图
无特异改变。病变累及冠状动脉时,可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗死改变,但1/3的患者心电图可正常。
2.X线检查
X线特点:可见纵隔或主动脉弓影增大,主动脉外形不规则,有局部隆起。
①X线影像:纵膈影增宽,双重主动脉结、主动脉壁钙化影内移、气管右移、心包积液、心影增大、左肺尖模糊、主动脉轮廓不规则、胸腔积液。
②X线影像:同侧全肺野透过度减低。主动脉夹层破裂,血液会外渗到同侧胸膜腔中,导致血胸形成。
3.超声心动图
超声心动图诊断升主动脉夹层很有价值,且能识别心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等并发症。
多普勒心脏彩超通过检测主动脉内血流存在与否来识别真腔(红色↑)和假腔(黄色↑)
4.CT检查
CT主要表现1)平扫CT可显示钙化内膜内移,假腔内血栓,以及主动脉夹层血液外渗、纵隔血肿、心包和胸腔积血等。2)增强CT可见主动脉双腔和内膜片;通常真腔较窄,充盈对比剂较快,而假腔较大,充盈对比剂较慢;可显示内膜破口和再破口及主要分支血管受累情况,包括冠状动脉、头臂动脉和肾动脉开日等;MSCT或EleCT还可观察主动脉瓣和左室功能。
增强CT图像表现:
病灶破口起始为升主动脉,可见明显内移之内膜瓣及真假两腔。动脉扩张且双腔征形成,内膜破口似为升主动脉,外后方似为真腔,其密度高且面积小于假腔。
5.磁共振成像(MRI)
MRI表现:
1)主动脉分为真假两个腔:假腔多宽大,,真腔受压变小。
2)可显示内膜片:轴位呈直线状,矢状位及冠状位为主动脉呈螺旋状剥离,内膜片呈螺旋状走行。
3)可显示内膜破口。
4)部分假腔内有附壁血栓形成。
5)并发症:胸腔或心包积液、积血;心包压塞;纵膈及腹膜后血肿;主动脉分支阻塞及破裂。
*MRI是检测主动脉夹层分离最为清楚的显像方法,被认为是诊断本病的“金标准”。
DebakeyII型影像表现:
升主动脉扩张,内见膜样分隔(↑),横断面示真腔内呈流空无信号区,假腔呈等低信号。
DebakeyIII型影像表现:
T1W1(A)显示降主动脉内部可见一膜样分隔(↑),真腔呈均匀流空低信号,外侧为不均匀信号的假腔;增强扫描(B)可清晰显示内膜片,假腔呈不均匀强化。
6.主动脉造影术
选择性的造影主动脉曾被作为常规检查方法。对B型主动脉夹层分离的诊断较准确,但对A型病变诊断价值小。主动脉造影
7.血管内超声(IVUS)
IVUS直接从主动脉腔内观察管壁的结构,能准确识别其病理变化。对动脉夹层分离诊断的敏感性和特异性接近角%。但同属侵入性检查,有一定危险性,不常用。
8.血和尿检查
可有C反应蛋白升高,白细胞计数轻中度增高。胆红素和LDH轻度升高,可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞,甚至肉眼血尿。平滑肌的肌球蛋白重链浓度增加,可用来作为诊断主动脉夹层分离的生化指标。
诊断与鉴别诊断
主动脉夹层的影像诊断包括:
①夹层内膜片和真假腔及病变范围;
②升主动脉是否受累;
③内膜破口及发生部位;
④主要分支血管受累情况;
⑤左室和主动脉功能情况;
⑥有元心包积液和胸腔积液。
当40岁以上有高血压或高血压病史患者,突发剧烈胸背疼痛或胸片显示上纵隔阴影增宽和主动脉增宽,应想到主动脉夹层的诊断。
无创性影像技术(超声、CT和MRI)应作为首选检查方法,特别是MRI。心血管造影通常不用于主动脉夹层的诊断,而主要用于介入治疗。
疾病治疗
对任何可疑或诊断为本病患者,应即住院进入监护病室(ICU)治疗。治疗分为非手术治疗及手术治疗。
1.非手术治疗
(1)镇痛
(2)控制血压和降低心率联合应用β受体阻断剂和血管扩张剂,以降低血管阻力、血管壁张力和心室收缩力,减低左室dp/dt,控制血压于~毫米汞柱。心率在60~75次/分之间以防止病变的扩展。
(3)通气、补充血容量严重血流动力学不稳定患者应立刻插管通气,给予补充血容量。
2.手术治疗
外科手术是切除内膜撕裂口,防止夹层破裂所致大出血,重建因内膜片或假腔造成的血管阻塞区域的血流。
(1)A型主动脉夹层为防止急性A型夹层破裂或恶化,应尽早手术治疗,慢性期患者经观察病情变化,也需手术。
(2)B型主动脉夹层更多使用覆膜支架隔绝,创伤小、出血少、恢复快,死亡率低,尤其适用于高龄及全身情况差无法耐受传统手术者,已成为复杂性B型主动脉夹层的标准治疗术式,也适用于部分累及主动脉弓或内脏动脉的夹层病例,降低了围手术期并发症发生率。
写在最后定期随访和长期血压、心率控制至关重要。
通过降低血压,降低左心室收缩速率,以减轻血流波动波对主动脉壁的冲击,可以有效的预防主动脉夹层发生、破裂,以及其他并发症的发生。
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