+cm左右的个头，体重46公斤
皮肤白皙、四肢颀长
30岁的茜茜高挑的身材
令很多人羡慕不已
然而，瘦瘦高高、指趾奇长的她
竟牵动了很多东华人的心
以上，是这个故事的开始……
年11月30日，茜茜（化名）午饭后开始出现腹痛，持续性胀痛，伴恶心、呕吐数次。茜茜一开始以为是胃病复发，也没特别重视，然而，6个小时过去了，茜茜的腹痛并没有缓解，于是来到我院普外二区就诊，医生为她诊查腹部CT，发现肝内钙化或胆管结石，胰腺功能未见异常。遂予抑酸等处理，稍缓解，而后很快又复发。
据了解
茜茜既往也有腹痛的情况
2年前曾因“胃溃疡”住院治疗
然而
抽血检查没有发现特别的问题
胃镜也排除了胃病
只是胸片发现
心脏有点肥大、胸椎侧弯
看着眼前这位肤白、纤细的女士
接诊医生还是留了个心眼
安排了一个心脏彩超
心脏彩超提示内容
根据超声检查结果
结合茜茜体格体征
所有指标都指向茜茜可能是患了
马凡氏综合征
为进一步确诊
医生为茜茜继续完善CTA检查
果不其然
经过“主+腹主动脉CT平扫+增强”检查
提示：主动脉夹层（StanfordA型）
升主动脉瘤样扩张
原来
这位多年“胃病”病史的患者
实际上患上的是
“马凡氏综合征”
虽然茜茜现在“看起来”并不怎么严重，但是医生们心里头已经急得不可开交了。因为检查显示，茜茜心脏瓣膜病变已经十分严重，EF值很低。虽然暂时未出现心衰的症状，如果EF值持续下降，出现心衰症状的风险逐渐增加，一旦出现心衰症状，预后极其不良。同时，茜茜主动脉夹层累及广泛，本次腹痛考虑为夹层撕裂所致，一旦出现破裂、撕裂扩大，后果不堪设想。
综合茜茜的情况，茜茜从我院普外二区转至心胸外科。由医院层面组织多个专科的专家共同探讨接下来的诊疗方案，并向家属详细交代病情、治疗方案及预后情况。虽然病情危重、复杂，抉择艰难，但家属很快就决医院继续治疗。
在经过心胸外科团队充分的术前准备后，茜茜被推进了1号手术间，医院建院以来，最大的一台心脏外科手术，同时邀医院的范小平教授前来指导，心胸外科团队为茜茜体外循环下行二尖瓣置换、三尖瓣成型+bentall+全弓置换+象鼻支架植入术。心脏一共有四个瓣膜，茜茜就动了3个，历时8个小时，手术难度可想而知。
手术难关刚刚跨过
新的挑战又来到茜茜面前
术后
ICU团队马上帮茜茜接上ECMO
同时为她准备好
最高级别的负压病房
配备最有经验的高年资护士
以至少2:1的比例给予精细护理
ICU及心胸外科的医师
每日至少2次的联合查房
医院的各级领导也相继来探望患者