病例简介
患者男性，52岁，因“全程无痛肉眼血尿6天、左侧腰痛3天”于年2月20日入院。患者6天前无明显诱因出现全程无痛肉眼血尿，呈洗肉水样，伴血块。3天前出现左腰部间歇性隐痛，不伴放射痛。既往有高血压。体质指数（BMI）为23.1kg/m2。美国麻醉医师协会（ASA）分级Ⅱ级。
辅助检查
肾脏增强CT：双下腔静脉畸形，左肾癌可能性大，左肾静脉及下腔静脉可见癌栓（图1）。左肾下极示不规则形软组织密度影，凸向肾轮廓外，边界不清，增强扫描不均匀强化，大小约60.6mm×44.7mm×56.4mm（图2）。左肾静脉及下腔静脉增粗，其内可见低密度结节，腔静脉受累57mm。癌栓侵入肝静脉水平以下的下腔静脉内，且癌栓顶端距左肾静脉开口处约6cm，最大直径约3.2cm，为MayoⅡ级癌栓。左下腔静脉由左髂内静脉及左髂外静脉在第一骶椎椎体前方汇合而成，邻腹主动脉左侧上行，于L1/2间盘平面斜向右上，跨越腹主动脉前方与右下腔静脉汇合，汇合前收纳左肾静脉、左睾丸静脉和左腰静脉。左下腔静脉长约mm，起始端管径13.5mm，末端管径19.3mm。右下腔静脉沿腹主动脉右侧上行，收纳右腰静脉，至汇合处长mm，起始端管径16.5mm，末端管径20.1mm。总下腔静脉由左右下腔静脉在L1/2间盘水平右前呈80度角汇合，管径32.5mm，至入腔静脉沟之前长62mm。
图1肾脏增强CT示双下腔静脉畸形，左肾静脉及下腔静脉可见癌栓
图2肾脏增强CT示左肾下极不规则形软组织密度影，凸向肾轮廓外，边界不清，增强扫描不均匀强化，大小约60.6mm×44.7mm×56.4mm
下腔静脉磁共振成像（MRI）：下腔静脉近端、左肾静脉及生殖静脉内癌栓，生殖静脉周围多发侧支循环形成。腹主动脉旁多发淋巴结转移可能，左肾周筋膜转移可能。
诊疗经过
患者行手术治疗。术中游离暴露左睾丸静脉，可见睾丸静脉增粗变硬，癌栓从肾静脉进入睾丸静脉1cm，切除长约10cm左睾丸静脉。切除左肾上腺。清扫左肾门及主动脉旁淋巴结，使腹主动脉骨骼化。切开下腔静脉分叉处，取出癌栓。术中发现左下腔静脉壁可见癌栓侵犯，无法保留分叉处的左下腔静脉，遂切除左肾标本、左肾静脉、部分左下腔静脉及其癌栓。修剪左下腔静脉断端。部分阻断右下腔静脉血流，纵行切开右下腔静脉管壁，直径与修剪后的左下腔静脉直径相等。将左下腔静脉与右下腔静脉行端侧吻合。
图3术中见双下腔静脉畸形，左肾静脉汇入左侧下腔静脉，右肾静脉汇入右下腔静脉，左右下腔静脉呈80度角汇合为总下腔静脉
图4连续缝合腔静脉切口，并在缝合口下2cm处端侧吻合左下腔静脉与右下腔静脉
图5左肾根治标本，大小18cm×11cm×7cm，附静脉癌栓长5cm，直径2.5cm
图6左肾根治标本剖开后，可见不规则形灰黄色肿块，边界不清，大小约6cm×5cm×6cm
术后病理示：透明细胞性肾细胞癌，年WHO/ISUP分级Ⅱ~Ⅲ级。下腔静脉内癌栓侵犯静脉壁。左肾门淋巴结、腹主动脉与腔静脉间淋巴结未见癌转移。肾上腺未见癌转移。
术后第7天，拔除腹腔引流管、尿管。术后第8天，患者出院。
双下腔静脉畸形合并左肾癌伴MayoⅡ级下腔静脉癌栓（IVCTT）手术难度大、技术复杂，但我们采用的开放肾癌根治性切除＋MayoⅡ级IVCTT取出术＋左、右下腔静脉端侧吻合术治疗较为有效、安全。此类手术是非常有挑战性的探索性手术，术者应具有娴熟、丰富的下腔静脉癌栓取出术操作技巧，尤其是血管缝合技巧。
肾癌是常见的泌尿系统恶性肿瘤，对合并IVCTT的肾癌患者行根治性肾切除术和IVCTT取出术能明显提高患者生存率。因手术难度较大，多以开放手术为主。手术切除对于大多数患者来说是唯一可以实现的治愈方式。
IVCTT在CT和（或）MRI等影像学检查上可表现为血管内的充盈缺损，或肾静脉和下腔静脉管腔直径增大。明确诊断后应进一步评估癌栓顶端的位置、长度、最大直径、占下腔静脉管壁周径比例以及是否浸润下腔静脉壁等，此外还要评估肾门淋巴结、肾上腺和远处是否转移等。术前应仔细阅片，以准确判断癌栓分级。较为常用细致的分级方法是美国Mayo医学中心分级。它根据癌栓顶端的位置不同将IVCTT分为0~Ⅳ级，其中MayoⅡ级指癌栓侵入肝静脉水平以下的下腔静脉内，且癌栓顶端距肾静脉开口处＞2cm。通常，对于MayoⅡ级癌栓要求夹闭肾静脉下方下腔静脉（远心端或癌栓尾端）、对侧肾静脉和肝下的下腔静脉（近心端或癌栓头端），游离癌栓对应的IVC段，切断或阻断腰静脉，从而使该区域无血液流动，再切开下腔静脉壁并切除癌栓。
双下腔静脉畸形是一种胚胎发育中可能出现的解剖学异常。正常下腔静脉由左右侧髂总静脉在第4或5腰椎椎体右前方汇合而成，沿腹主动脉右侧上行至肝脏的腔静脉沟。下腔静脉的脏支主要包括性腺静脉、肾静脉、肾上腺静脉和肝静脉等。下腔静脉的胚胎发育发生于第6～8孕周，腹膜后静脉系统主要由后主静脉、下主静脉和上主静脉三对胚胎静脉构成。这三对静脉逐渐发育，而后逐步出现退化，最终形成单一的右侧上行的下腔静脉及其主要属支。下腔静脉在胚胎发育中可能出现解剖学的异常，发生率约为4%。左、右上主静脉融合不完全会导致下腔静脉隔膜形成。若左上主静脉未完全退化，则形成左侧下腔静脉，而右侧上主静脉发育正常，就形成双下腔静脉畸形，发生率为0.2%~3%。
术前完善辅助检查有助于明确诊断
彩色多普勒超声检查腹部深在血管有较好的价值，双下腔静脉畸形的典型超声表现为腹主动脉两侧异常的管状结构。采用纵向、横向、斜向多切面相结合的方式，有助于判断血管病变的部位。结合彩色多普勒超声可分析血流方向及血流动力学变化等，还能明确下腔静脉有无癌栓及血栓形成。
多层螺旋CT中增强扫描及下腔静脉MRI，冠状面重组可显示完整连续的下腔静脉及其分支，准确判断肾脏肿瘤侧别、位置、直径、与肾脏血管及集合系统的关系等，同时明确癌栓长度、癌栓是否侵犯腔静脉壁等。癌栓在影像学检查上可表现为双下腔静脉畸形中的充盈缺损，或肾静脉和下腔静脉管腔直径增大。
静脉造影是双下腔静脉畸形诊断的金标准，但作为侵袭性检查目前已被无创性检查手段逐渐替代。
治疗体会
本例双下腔静脉畸形癌栓，手术入路方面，我们采用左侧结肠旁沟入路联合右侧结肠旁沟入路完成手术。通过左侧结肠旁沟入路除了游离左肾动脉、肾静脉和左肾，还要游离左下腔静脉、及其左睾丸静脉和左腰静脉属支；通过右侧结肠旁沟入路游离右肾静脉和右下腔静脉和总下腔静脉。下腔静脉分叉处切开取栓，连续缝合腔静脉切口及左下腔静脉与右下腔静脉行端侧吻合则均在右侧结肠旁沟入路完成。
血管阻断方面，按照首先阻断左下腔静脉，其次右下腔静脉和右肾静脉，最后阻断肝下下腔静脉（近心端）顺序，以减少下腔静脉内淤血。在下腔静脉分叉处切开静脉壁取出癌栓，并用3-0血管缝合线连续缝合腔静脉切口。若癌栓侵犯下腔静脉管壁，应彻底切除受累的腔静脉壁。解除右肾静脉、右下腔静脉血管阻断带，最后解除肝下下腔静脉（近心端）阻断带。
血管吻合方面，我们采用左下腔静脉与右下腔静脉行端侧吻合的方式。选择缝合口下方2cm处的右侧下腔静脉壁作为切开口，这样可以减少吻合口张力，最大程度上避免了静脉牵拉造成的血管扭曲、成角或吻合口张力过高致吻合口撕裂出血。术后无下肢水肿，去除血管阻断带，观察吻合口有无漏血，少量漏血可再缝合1~2针止血，或置棉片覆盖3~5分钟止血。
作者
刘茁马潞林张树栋（医院泌尿外科）
编辑
豆豆（中国医学论坛报）
附：作者简介
马潞林，主任医师，教授，博士生导师。北京大学二级教授，医院泌尿外科主任，医院医院院区副院长。
中华医学会泌尿外科分会常委兼肾脏移植学组组长，北京医学会泌尿外科分会副主任委员、微创学组副组长，中国医药教育协会泌尿外科专业委员会主任委员，北京健康促进会泌尿外科分会主任委员，北京医学会器官移植分会委员，中国医师协会泌尿外科分会委员,中国医师协会肿瘤防治规范化培训工作委员会常务委员，中国医师协会微无创医学专业委员会泌尿专业委员会副主任委员，北京医师协会器官移植专科医师分会常务理事，北京医师协会腔镜内镜专家委员，北京医师协会外科专科医师分会理事，美国泌尿外科学会会员，欧洲泌尿外科学会会员。《中华泌尿外科杂志》编委，《中华外科杂志》通讯编委，《中国微创外科杂志》副主编，《现代泌尿外科杂志》编委，《现代泌尿生殖肿瘤杂志》编委，《临床泌尿外科杂志》编委。
主编《泌尿外科腹腔镜手术学图谱》（，人民卫生出版社）和《泌尿外科微创手术学》（人民卫生出版社，第二版.12），主译《泌尿外科腹腔镜手术图谱》（，北京大学医学出版社）和《辛曼泌尿外科手术图解》（北京大学医学出版社，.12），参与编写《泌尿外科内镜诊断治疗学》、《泌尿外科手术并发症的预防与处理》等十余部泌尿外科论著。在SCI收录的国外期刊杂志发表论著20篇，国内期刊杂志发表文章余篇。年获教育部科技进步二等奖，年获中华医学科技三等奖和华夏医学三等奖，曾获北京市科技进步二等奖一项、三等奖一项。
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