马凡氏综合征（MS）是一种常染色体显性结缔组织疾病，据报道发病率为1/-人[1,2]。该综合征的临床表现可能涉及多个严重程度不同的器官，特别是影响心血管、骨骼和眼部系统[3]。MS患者发病率和死亡率的主要原因与主动脉扩张和急性主动脉夹层有关[4]。在产妇中，MS是急性主动脉夹层最常见的原因，死亡率仍然很高[5]。妊娠和分娩期间的血流动力学和激素变化可能导致主动脉根部进一步扩大或急性夹层。关于妊娠前最佳主动脉根部直径（ARd）阈值的指南在全球范围内有所不同。虽然年美国心脏病学会（ACC）指南建议预防性主动脉根部置换术，但之前的欧洲心脏病学会（ESC）指南[7,8]更为宽松，允许ARd高达45mm的患者怀孕。对于ARd为41–44毫米的患者以及相关风险因素（如主动脉夹层家族史或猝死）应禁止妊娠。根据ACC和当前ESC指南，这些患者的分娩管理的主要目的是通过预防血压峰值，主要是通过适当的疼痛控制和加快第二产程来减少分娩时的心血管压力[8]。因此，分娩期间的麻醉和镇痛对这些具有挑战性的患者的管理至关重要。MS诊断标准中的另一个临床特征是硬脑膜扩张（DE），据报道，MS人群中的发病率为63%至92%[9]。在神经轴麻醉期间，DE可能导致局部麻醉剂的失败和/或不规则分布，事实上，在MS患者中已报告鞘内局部麻醉剂扩散不正确或不充分[10-12]。脊柱侧凸和胸腰段脊柱后凸，有时在以前的脊柱手术中也常见于这些患者[13]，这可能使脊柱和硬膜外阻滞的放置在技术上具有挑战性。在以前的一份出版物中，我们描述了我们的多学科团队在妊娠期治疗MS患者的10年经验。我们报告在31次妊娠期间19名患者的队列中主动脉夹层发生率为6.5%[14]。本研究的目的是描述这些患者的麻醉管理以及我们在实施护理时遇到的并发症。
患者与方法
该回顾性队列分析包括年至年间在Sheba医疗中心诊断为MS的所有孕妇。一个由心脏病专家、产科医生和麻醉医师组成的多学科团队对所有患者进行了随访。每位患者在妊娠前两个月每月接受一次心脏病专家和产科医生的评估，在妊娠晚期每两周接受一次评估。此外，所有患者在分娩前都被转介到麻醉术前门诊进行评估。所有关于分娩期间麻醉护理的决定都是在一对一的基础上作出的，这些决定是在经过包括一名心脏病专家、一名妇科医生和一名麻醉医师在内的多学科咨询后作出的。一名心脏外科医生在需要进行急性干预的情况下随时待命。
在临床访视、住院、分娩和产后期间获得人口统计信息、临床和超声心动图数据以及产科和新生儿数据。所有患者都被特别询问与DE相关的症状，如慢性和严重背痛、腿痛或膝上无力和麻木，以及一般和产科病史。
麻醉相关数据包括气道检查、是否存在明显的脊柱后凸或脊柱侧凸、既往脊柱手术史、阴道分娩时使用神经轴镇痛、剖宫产（CS）期间的麻醉类型、剖宫产期间的监测，以及CS麻醉期间的血流动力学和呼吸不良事件。血液动力学不良事件定义为与基线值相比变化超过20%，呼吸系统变化定义为血红蛋白血氧饱和度低于95%。还记录了与腰麻或硬膜外麻醉有关的成功率、困难和并发症的数据。直接询问所有患者DE相关神经症状的恶化情况。患者分为高危和非高危亚组。所有高风险患者均行择期CS，而非高风险患者则在个案基础上进行管理。该研究根据赫尔辛基宣言进行，并经Sheba医疗中心伦理委员会（编号-13-SMC）批准。
结果
从年到年，在总共31次怀孕期间，对19名患有MS的孕妇进行了随访[14]。MS患者的基线特征如表1所示。在这19名患者中，有2名患者有明显的脊柱后凸畸形，没有一名患者曾接受过脊柱手术，也没有一名患者的主诉与DE（慢性严重背痛、腿痛或膝盖以上无力和麻木）相一致。没有患者进行脊髓评估的影像学研究。
高危MS妊娠
在31例妊娠中的8例（7名患者）中，妊娠开始时的基线ARd为40至46mm。在这一高危组中，1名患者因产前诊断为胎儿MS而选择性终止妊娠。另外7名患者在临床上和连续的母亲超声心动图随访至妊娠中晚期（26至30周），并计划进行CS。在这7例患者中，1例因早产在全身麻醉（GA）下进行紧急CS，1例因胸痛提示可能存在主动脉夹层而在GA下进行紧急CS，5例择期CS。在这些选择性手术中，由于患者的偏好，2例在GA下进行，3例在椎管内麻醉下进行。其中6名患者（7例妊娠）在妊娠前和妊娠期间服用β受体阻滞剂。所有高危分娩均顺利完成，围手术期无不良呼吸或心血管事件发生。一名患者在怀孕前ARd为43mm，在怀孕期间减少了β受体阻滞剂，并在无症状时将ARd增加到45mm，在全身麻醉下接受了择期CS，产后3天出现a型主动脉夹层。她接受了主动脉复合移植和主动脉瓣置换术，并完全康复。
非高危MS妊娠
如果主动脉根部直径40mm，则MS妊娠被视为非高风险。共有23例妊娠（12名患者）。由于产前诊断胎儿MS，有三次妊娠（一名患者）被选择性终止。在其余20次分娩（11名患者）中，有14次阴道分娩，9次采用硬膜外镇痛，5次未采用（由于分娩进展迅速）。无硬膜外麻醉失败，无硬膜外镇痛失败反应，无呼吸或血流动力学不良事件。6名患者通过CS分娩：两例因急迫（胸痛、母亲发热）在GA下进行，两例因严重脊柱侧凸在GA下进行，两例在椎管内麻醉下进行。所有病例的麻醉监测包括标准监测（心电图、脉搏血氧饱和度、无创血压监测和capnography）和有创动脉血压监测。所有患者均未插入中心静脉导管。β受体阻滞剂在14例妊娠前和妊娠期间使用。在这一组中，一名产妇开始妊娠时ARd为33毫米，37周时增加到37毫米，尽管在妊娠期间进行了充分的β受体阻滞剂治疗，但在硬膜外镇痛下自然阴道分娩数小时后出现急性B型主动脉夹层。她在主诉胸痛后被转移到心脏外科，并成功地进行了保守治疗。其余患者在阴道分娩或CS期间，包括产后期间，均未发生呼吸或心血管不良事件。所有神经轴麻醉手术均顺利完成。表2总结了所有患者根据其风险组使用的麻醉治疗。
讨论
患有MS产妇对产科医生、心脏病专家和麻醉医师都提出了独特的挑战。关于MS患者麻醉和妊娠结局的数据很少。几个病例系列描述了MS产妇的麻醉管理，尽管这些系列中的样本组很小。在目前的研究中，CS的麻醉类型（全身麻醉与神经轴麻醉）由主治麻醉医师根据包括心脏病专家和妇科医生在内的多学科咨询决定。在全麻分娩期间或麻醉后护理病房的早期恢复期，未记录到与麻醉相关的不良反应。阴道分娩尽可能采用硬膜外镇痛，但是，14名患者中有5名因需要及时分娩而无法使用硬膜外镇痛。尽管需要减少MS患者的压力和疼痛引起的心血管变化似乎很明显，实现这些目标的理想方法是有争议的，目前还没有正式的指导方针或建议。对于CS，全身麻醉可以更严格地控制患者血压并缩短分娩时间。然而，在诱导、喉镜检查和急救过程中，血流动力学的快速变化可能会使脆弱的主动脉处于危险之中。神经轴麻醉具有不用诱导的优点。然而，神经轴阻滞下CS期间出现的血管扩张和心肌收缩性增加也可能导致主动脉壁应力升高，并易导致主动脉夹层或破裂。此外，我们在这一系列中没有遇到任何困难。一些证据表明，由于DE，神经轴麻醉对MS患者的效果可能较差。
虽然我们在两名严重脊柱侧凸患者中选择了全身麻醉，但在其余患者中，我们没有遇到神经轴麻醉的其他技术困难。如当前ESC指南[8]所述，如果要尝试阴道分娩，我们认为应强烈鼓励MS患者在分娩开始时接受硬膜外镇痛，同时加速第二阶段，以减少疼痛、压力和由此产生的儿茶酚胺激增，这可能会使主动脉处于危险之中。虽然DE在MS患者中很常见[9]，但其临床意义尚不清楚[10-12]。在我们的系列研究中，没有患者报告与DE相关的症状。此外，我们在硬膜外或蛛网膜下腔阻滞期间没有遇到与DE相关的困难。这一发现表明，对于无症状的MS患者，在尝试神经轴阻滞之前，不需要特殊的成像或管理策略，因为我们的患者是通过我们的标准神经轴阻滞方案对临产产妇进行管理的。目前的数据表明，主动脉根部扩张的MS产妇发生主动脉夹层的风险高达10%[8]。本系列31例妊娠中有2例合并主动脉夹层。一例在全身麻醉下进行CS，另一例在阴道分娩后进行硬膜外镇痛。我们的数据不足以将解剖风险与分娩方法或麻醉类型联系起来。
结论
尽管在MS患者中，放射学上明显的DE的发病率很高，但在本系列的神经轴阻滞中，没有出现这种情况引起的麻醉并发症。由于MS产妇发生急性主动脉夹层的风险很高，应在有心脏外科设施的三级医疗中心密切跟踪这些患者。关于分娩期间最佳麻醉护理的决定应由多学科团队个性化作出。
英语日积月累
connectivetissue结缔组织
morbidity发病率；病态；不健全
aortic主动脉的
hemodynamic血液动力学的
hormonal激素的;荷尔蒙的;与激素有关的
rootdiameter齿根圆直径，根径
obstetricians产科医生;obstetrician的复数
anesthesiologists麻醉医师;anesthesiologist的复数
Inaddition此外;另外;加之;除…之外
referredto查阅;提到
priorto在前，居先
cardiacsurgeon心外科医生，胸外科医生
inthecaseof假使，如果发生
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abovetheknee膝盖上方
spinalcord脊髓
atthebeginningof在开始;在…初
becauseof因为;由于①becauseof是复合介词，其后可接名词、代词、动名词或由what引导的从句。②becauseof一般引导状语，不引导表语；但当主语是代词时，becauseof短语在句中可用作表语。
MS.公尺;月
neuraxial轴索的
atthediscretionof随…的意见，凭…自行处理
generalanesthesia全身麻醉
两只小绵羊