值得与同仁分享的罕见病例肺隔离症

作者:杨艳艳孙志霞邵玉

单位:医院超声科

患者,女,22岁,因体检发现左侧胸腔肿物1个月,为求明确诊治而入我院。

入院后,胸廓对称,气管居中,左侧呼吸运动稍减弱,左下肺语颤减弱、叩诊呈浊音以及呼吸音减弱,未闻及干湿啰音。

左侧胸腔背侧探查:肩胛下角线9、10肋间、腋后线至脊旁线范围见一囊性病变且透声较差,大小约7.6cm×7.5cm×8.2cm,形态不规则,有边界,内见多发分隔;彩色多普勒显示:隔上见明显血流信号(图1-2)。

超声提示:左下肺囊性占位。

CT平扫示:左肺下叶后基底段可见团块影,边界清晰,大小约7.3cm×7.9cm×6.6cm,其内可见线样分隔,边缘可见结节样钙化;增强CT示:动脉期可见胸主动脉分支走行于病变内并形成分支。

术前CT提示:左肺下叶后基底段病变,考虑支气管肺隔离症。

手术所见:患者在静脉吸入复合麻醉下行胸腔镜下左侧胸腔肿物切除术。术中可见肿物内异常供血的血管,考虑肿物为肺隔离症。

术后病理:左侧胸腔肿物,镜下见较多畸形支气管及血管组织,符合肺隔离症。

肺隔离症(Pulmonarysequestion,PS)又称支气管肺隔离症,是临床上罕见的先天性肺发育畸形,为胚胎时期一部分肺组织与正常肺分离单独发育而成,其供血的动脉来自体循环。肺隔离症的发病率约为临床肺部疾病的0.21%~6.8%,一经确诊,建议手术治疗[1-2]。肺隔离症年由Pryce首次报道[2],其后的零星报道主要是产前胎儿或新生儿的肺隔离症的超声表现[3-4],迄今为止,国内仅见4例成人超声表现的个案。

肺隔离征可分为2种类型:①肺叶外型,通常表现在婴儿早期,通常与其他畸形相关,病变为副肺叶,被独立的脏层胸膜所包裹,与正常肺组织隔离,与正常支气管不相通,其异常供血动脉多来自腹主动脉,静脉回流至下腔静脉[5-6]。②肺叶内型,可见于各年龄组,通常不合并其他先天畸形,占肺隔离症的75%,肺叶内型病变与邻近正常肺组织为同一脏层胸膜所包裹,多见于左侧下叶后基底段,供血动脉多来自胸主动脉,少数来自腹主动脉,静脉回流多经肺静脉,少数经下腔静脉或奇静脉回流。

肺叶外型大多数出现在婴儿期,60%的病例大约在6个月前被诊断出来,有时在子宫内确诊,对于肺部有肿块的胎儿,在常规超声上表现为均匀的回声,有时也会有囊性变,在鉴别诊断时应考虑肺隔离症。肺叶内型一般在儿童晚期或年轻时被发现,临床表现不典型,多数患者无症状,多在体检时偶然发现,合并感染时则可表现为呼吸道感染症状。文献报道肺内叶型肺隔离症多数为实性肿块型病变,少数为囊性病变[7],王小燕[8]在年首次报道1例6岁儿童肺隔离症,随后吕建红[9]、赵丽敏[10]分别在、年各报道1例成人肺隔离症,这3例超声表现均为胸腔内探及低回声肿块,边界清晰,内部回声不均匀,其中仅1例位于右下肺,彩色多普勒未探及异常供血动脉,其余两例均位于左下肺,彩色多普勒均可探及异常供血血管深入肿块内,并可探及动脉血流频谱。王勇[11]在年报道1例超声诊断成人肺隔离症,超声表现为左下胸腔可见高低不均实性回声肿块,部分呈蜂窝囊样改变,边界清晰,彩色多普勒可见肿物异常供血动脉,脉冲波多普勒可探及动脉频谱。

肺隔离症声像图多数表现为肺底区的均匀实质性团块,偶尔可见充满液体的囊性结构,与支气管无关联。合并膈疝疝入腹腔时表现为横隔下方的三角形回声团,在血管出入的部位回声欠均匀,可能显示为少许囊性回声,为血管区域,可见多普勒信号。本病例超声表现为以囊性病变且透声较差为特征的左下肺肿物(实属罕见),形态不规则,有边界,内见多发分隔,隔上见明显血流信号,诊断为左下肺囊性占位。通过此病历我们的体会是,隔上见明显血流信号时务必用频谱多普勒判别动脉或静脉血流,这将有助于此病的趋势性诊断;另外,超声造影则可进一步判定彩色动脉血流信号是否来自于体循环系统异常供血动脉,这是特征性的表现。因而,多模态超声组学技术的综合应用将大大的提高本病的诊断率。

肺隔离症误诊率高,临床需要和以下疾病相鉴别:肺囊肿、胸腔积液、支气管扩张、肺癌、肺脓肿及纵隔肿瘤等。

虽然数字减影血管造影是诊断肺隔离症的金标准,但由于其为有创检查,具有风险较大,费用较高等缺点,患者依从性较差。胸部增强CT、胸部MRI可以提高术前诊断,并有助于显示异常供血动脉,但肺隔离症的初诊误诊率还是相当普遍,本例报道旨在提高超声医师对超声诊断肺隔离症的认识,丰富超声医生的临床经验和诊断思路,提高术前诊断符合率。

[1]AbbeyP,DasCJ,PangteyGS,SeithA,DuttaR,KumarA.Imaginginbronchopulmonarysequestration.JMedImagingRadiatOncol.,53(1):22-31.

[2]PryceDM.LoweraccessorypulmonaryarterywithintralobarSequestrationoflung:areportofsevencases[J].JPatholBacteriol,,58(3):-.

[3]BeksacMS,FadilogluE,TanacanA,etal.Out


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