某青年22岁男性患者,因剧烈胸痛持续不缓解来诊,体检发现如下图所示体征及超声心动图:
本题解析
该病人为青年男性，持续剧烈胸痛不缓解，从手足的图片中我们可以看到手指细长，超声心动图照片初步判断为左室长轴，主动脉明显增宽
综合以上特点，考虑马凡综合征合并主动脉夹层可能性大，
马凡综合征
一般情况：
两性发病，无种族差异，多见于儿童，也可见于成人多数病人出生后即有症状，面容显老，表现为一种忧愁的外观，躯干纤细肌肉不发达，皮下脂肪菲薄。
骨骼改变：
本综合征病人四肢奇长且细，尤以指(趾)为著。躯干可因侧弯后突而短缩，使四肢显得更为伸长，宛如蜘蛛足，故名蜘蛛指征。
肌肉张力降低，关节活动增加，可有超常的运动范围，但脱位罕见。头长，额部圆凸，胸骨畸形多由肋骨过长所致漏斗胸或鸡胸更常见，肩胛隆起呈翼状。
全身性结缔组织异常可累及关节囊、韧带、肌腱、肌膜，可导致关节反复脱位、扁平足或高弓足，腭弓高，牙齿不整齐。
皮肤改变：
最常见的皮肤表现为皮纹增宽或有萎缩性皮纹这些皮肤异常表现可见于身体的许多部位，尤以胸部、肩部三角肌区和大腿部为显著。
心血管异常：
30%～40%的病人有心血管系统并发症，最常见的心血管异常为主动脉特发性扩张、主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。有时尚可发生三尖瓣病变。
虽然主动脉扩张总是发生在升主动脉，但胸主动脉和腹主动脉也可发生动脉瘤样扩张、夹层动脉瘤形成或破裂。
约1/3的病人可并有先天性心脏病，常见为主动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损等其他少见的心血管并发症有佛氏窦和肺动脉扩张，主动脉的主要分支如颈总动脉、脾动脉扩张，心内膜纤维变性主动脉瘤破裂和心力衰竭是本综合征的主要死亡原因。
眼部改变：
最特征性表现是晶体脱位或半脱位，约3/4的患者为双侧性。
神经系统病变：
本综合征的神经系统症状与其他先天性风湿病一样，也是由脑血管畸形所造成，表现为蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤所致的压迫症状动脉瘤引起的癫痫大发作。
此外，马凡综合征病人还可发生脊柱裂脊柱脊髓膨出、脊髓空洞症。肌张力低下伴有肌萎缩是本综合征最常见的神经肌肉症状。少数病人可有智力落后或痴呆。
下期题目
青年男性，发热伴肛周疼痛、肛周脓肿切开引流术后2周，腹胀腹痛1天，加重伴意识障碍10多小时。
入院查体：T39℃，P次/分，R30次/分，BP68/33mmHg，SpO%，神志昏迷，言语不能，查体不合作。呼吸过速，双肺闻及大量湿啰音，腹部膨隆，全腹触诊肌紧张，肠鸣音消失，肛门留置胶皮样引流条。
血常规：WBC34.2*10^9/L，NEUT%91.5％，NEUT#31.24*10^9/L，HGBg/L，PLT*10^9/L。腹部及肛周B超：腹腔胀气明显，消化道穿孔可能性大，肛周脓肿术后。
考虑感染性休克、多器官功能不全，收入抢救室。
腹部CT如下：
详细解析且待下回分解
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