AME病例讨论栏目每周推出一篇发表于AME出版社旗下中文期刊《临床与病理杂志》《眼科学报》的病例报道，旨在分享不同疾病在临床诊治过程中的经验和教训。
妊娠合并StanfordB型主动脉夹层1例并文献复习
曹玉楠1，林丽娟1，张延丽2
（山西医科大学1.第一临床医学院；2.医院产科，太原）
[摘要]妊娠合并主动脉夹层（aorticdissection，AD）在临床上罕见，其诊治困难，病情进展快，母婴预后差。目前无明确的诊治方案，及时的诊治对于改善预后十分关键。本文报道1例首发症状表现为逐渐加重的腰背部疼痛伴腹泻，行剖宫产术后明确诊断为妊娠合并StanfordB型AD的病例，以期为临床妊娠合并AD的诊治积累经验。
[关键词]主动脉夹层；妊娠；StanfordB型
主动脉夹层（aorticdissection，AD）指主动脉被动脉血流撕裂，血管壁形成血肿并向远端发展，造成主动脉真假两腔。未经治疗的AD患者在发病的第1个24h内病死率为20%~30%[1]，早期诊断和及时治疗十分关键。妊娠合并AD临床症状不典型，常常导致严重的不良结局。现报道1例妊娠合并StanfordB型AD的病例。
临床资料
患者女，31岁，孕3产1，因“停经35周，腰部酸痛5h余”于年4月18日凌晨05：28就诊于山西医科大学医院并收入产科。患者未规律产检，未行OGTT试验，未监测血糖，否认高血压病史。患者年于山西医科大学医院行膈疝修补术，同年因“气胸”行手术治疗，年因上述手术史于山西医科大学医院行剖宫产娩出一足月女活婴。1周前无明显诱因出现腹泻，伴腹痛，未重视，1d后症状缓解，仍有稀便。入院前一晚出现腰部酸痛伴腹泻，胸憋气紧、恶心、呕吐，呕吐物呈咖啡色。
入院查体：体温36.2℃，脉搏86min?1，呼吸21min?1，血压/83mmHg（1mmHg=0.kPa），神志清，妊娠腹型，宫高30cm，腹围95cm，胎心率min?1，胎先露：头，不规律宫缩，子宫下段无压痛，阴道无流血流液。急查血细胞分析：白细胞（WBC）17×/L，中性粒细胞百分比（NEU%）79.2%，血红蛋白（Hb）g/L；D-二聚体.00ng/mL；动脉血气分析示酸中毒；谷草转氨酶（AST）轻度升高，心肌酶、B型钠尿肽（BNP）及其余化验无明显异常。产科超声示单活胎、头位、脐带绕颈2周。腹部超声提示胆囊结石，双侧肾盂及双侧输尿管上段积水。07：40左右患者腰痛明显，出现烦躁，胎心监护有减速，最低至70min?1，恢复缓慢。考虑胎儿窘迫，立即行剖宫产术。08：05入手术室后患者症状加重，疼痛难以忍受，同时出现休克表现，立即在全麻下行子宫下段剖宫产术，08：30娩出一活婴，见脐带绕颈3周，Apgar初评7分，予新生儿复苏，5min评8分，医院进一步治疗。术中探查无腹腔出血征象，感腹主动脉搏动明显，胰头处稍硬，考虑慢性胰腺炎。术中出血约mL，术后自主呼吸差，未拔管转入ICU。
术后立即复查化验：白细胞（WBC）26.6×/L，血红蛋白81g/L，血小板×/L；丙氨酸氨基转氨酶（ALT）U/L，天门冬氨基酸转氨酶（AST）U/L；凝血酶原时间为37.20s，活化部分凝血酶原时间为45.70s，D-二聚体g/L；淀粉酶U/L。血气分析：pH7.，PCO.40mmHg，ABEc?18.40mmol/L，HCO39.0mmol/L。给予输注血浆补充凝血因子、补液补充碳酸氢钠治疗。因患者胸骨窝处见异常动脉搏动，立即行床旁心脏彩超，提示主动脉增宽，不除外AD。4月19日09：00完善胸部+腹CTA后提示ADStanfordB型，腹腔干、肠系膜上动脉、右肾动脉由假腔发出，左肾动脉由真腔发出，肠系膜下动脉未见显影。请多科室会诊后予控制血压、心率；充分向家属交代病情，于当日22：00在全麻下行介入手术治疗。术中见降主动脉距左锁骨下动脉1.5cm处一内膜破口，破口直径约2.5cm，行降主动脉造影，右肾不显影，腹腔干及肠系膜上动脉显影差。行降主动脉覆膜支架植入术，置入2枚支架，术中生命体征平稳。患者术后出现多脏器功能衰竭，经积极救治后，家属放弃治疗出院。
讨论
AD临床上分为StanfordA型和StanfordB型，破裂口起始于升主动脉处为StanfordA型，病变局限于降主动脉或腹主动脉为StanfordB型[2]。我国学者在此基础上提出孙氏分型，认为对治疗方案、手术方案选择的指导更具有实用性[3]。AD发展趋势包括：形成主动脉瘤，最终破裂；血肿或瓣片压迫主动脉分支开口，冠状动脉、头臂动脉、内脏动脉或下肢动脉出现缺血；假腔闭合导致血栓。
部分AD患者入院前已死亡或被误诊，目前全球无明确发病率，Banerjee等[4]调查英国妊娠人群中AD发病率为1.23/10万，病死率为0.30/10万。年轻女性AD约50%发生在妊娠妊娠晚期[（31.7±7.6）周]或产褥期[5]，其中A型占50%~90%，院前病死率达53%，B型稍低[6]。
AD的病因尚未完全明确，主动脉形态的异常是AD发病的主要因素，血流动力学异常促进其进展。高血压、遗传性主动脉疾病及炎性或感染性疾病是公认的发病危险因素。妊娠是AD的独立危险因素，在40岁以下女性中，约50%AD的发生与妊娠相关[6]。妊娠期间雌孕激素变化致纤维蛋白增加、弹性蛋白、胶原蛋白改变，对主动脉保护机制减弱[7]，增加了AD发生和破裂的风险。有调查[8]发现大部分AD孕妇存在主动脉潜在病变，因此推测妊娠期间生理改变增加了这部分人群的发病风险。
AD的临床表现多样。疼痛是可疑AD的重要依据。年ESC诊疗指南[9]提出妊娠妇女突发胸痛，应注意与AD、心肌梗死、先兆子痫、肺栓塞鉴别诊断。部分AD患者除有心肌梗死症状，心电图也可有心肌梗死表现，而溶栓治疗可使其病情加重[10]。因此两者的鉴别诊断十分重要。部分AD患者可无疼痛症状，更增加了临床诊治难度[11]。AD可有高血压表现，易被误诊为妊娠期高血压疾病，但AD常为四肢不对称血压，一侧肢体脉搏消失。累及腹主动脉及其分支时，可致相应脏器出现缺血表现（腹痛、腰痛、恶心、呕吐、便秘、腹泻、大汗等），极易误诊为消化系统、泌尿系统疾病。AD常见体征还包括疼痛后突发主动脉关闭不全杂音或胸、颈、腹部收缩期血管杂音，以及出现搏动性包块。妊娠妇女发生AD时影响胎盘灌注，可出现胎儿窘迫等表现。
本例患者表现复杂，单一诊断不能完全解释患者所表现的症状。结合影像学表现，AD累及肠系膜上动脉，影响血供，导致肠道缺血、痉挛等，出现腹泻伴恶心的症状；右肾动脉缺血致右肾急性梗死，而出现剧烈腰痛。对于妊娠妇女剧烈腰痛持续不能缓解者，注意排除AD。StanfordB型患者病变累及重要血管分支，导致相应器官灌注不足的表现，易表现为腰痛、腹痛或无症状，症状较不典型，临床诊治困难。
D-二聚体水平是在早期协助筛查AD的指标[12]。年ESC诊疗指南[9]中指出D-二聚体升高提示患者AD风险增加，但阴性者也可能是壁内血肿或穿透性溃疡，建议临床AD低度可能的患者，若D-二聚体阴性可认为排除夹层；中度可能的患者，若D-二聚体阳性应进一步检查明确诊断；高度可疑的患者D-二聚体检查无额外意义，不建议常规检查。我国诊治规范中提到D-二聚体快速升高对诊断具有一定意义，发病24h内D-二聚体达到临界值μg/L时，诊断急性AD的敏感性%，特异性67%[13]。此外D-二聚体水平的监测对鉴别AD与急性心肌梗死具有一定价值[14]。AD的心电图表现无特异性，无心电图异常可能是AD预后较好的指标[15]。床旁超声具有无创、快速的特点，对StanfordB型患者灵敏度较低，经食管超声心动图可提高诊断准确度，为有创操作，具有一定风险。CTA和MRI对AD诊断的敏感性和特异性接近%，我国主动脉夹层诊疗规范专家共识[13]推荐两者为首选检查手段，推荐使用64排以上CT对全主动脉及一级分支血管进行CTA检查。该患者入院D-二聚体水平较高，且持续升高，应该考虑AD、肺栓塞或心肌梗死的诊断。
StanfordB型AD治疗方式主要包括药物治疗、手术治疗、腔内修复（endovascularrepair，EVAR）。药物治疗的目的为控制血压、镇痛，延缓夹层进展，常用β-受体阻滞剂和血管扩张剂，适用于慢性期、无并发症的患者以及怀疑AD需进一步明确诊断者[9]。手术治疗为人工血管置换术，适用于累及主动脉弓、分支广泛受累的复杂型患者，或经保守治疗、EVAR治疗失败的患者[16]，手术风险大，易出现出血、截瘫、脑梗死等并发症[17]。近年来，因EVAR对StanfordB型AD的治疗更加安全有效，显著改善预后[18-20]，使其成为治疗的重要手段。有研究[21]认为EVAR的最佳干预时机为亚急性期（发作后14~90d），但目前尚未统一结论。妊娠合并StanfordB型AD治疗方式需根据患者病情、孕周，由产科、心胸外科、麻醉科、重症医学科、儿科等多科室评估决定。胎儿的病死率与手术方式密切相关。Zeebregts等[22]建议孕28周前在保胎基础上行主动脉修复治疗，孕32周以后同时行剖宫产及主动脉手术，孕28~32周患者应根据病情对母儿的影响慎重选择治疗方式。Zhu等[23]建议孕28周前优先考虑产妇的预后，妊娠期StanfordB型患者首选药物治疗或EVAR。若同时行剖宫产术和主动脉术，抗凝剂的使用增加剖宫产出血的风险，必要时需行子宫切除。蔡英等[24]报道1例妊娠晚期合并StanfordB型AD患者行剖宫产术后在生命体征平稳的基础上，予保守治疗延迟18d后行EVAR，取得较好的治疗效果。因此对于妊娠晚期合并StanfordB型AD患者需充分评估患者病情选择合适的手术时机及治疗方式。
综上所述，对于妊娠妇女，应当重视查体，同时注意妊娠期间特殊的生理改变。当常见病不能完全解释患者症状时，需结合患者临床表现及病史调整诊断思路。该患者既往有膈疝修补术、气胸术史及剖宫术史，已属高危妊娠，应加强对高危孕妇的管理与宣教，利于改善其预后。AD病情进展迅速，预后差，缺乏对疾病的认识可导致诊治延误，增加不良结局风险，应该加强急诊医生及产科医生对AD的认识，建立多科室协作，联合诊断治疗，提高对危重产妇的救治。
参考文献（向上滑动）
1.PineaultJ,OuimetD,PichetteV,etal.Acaseofanaorticdissectioninayoungadult:arefresheroftheliteratureofthis“greatmasquerader”[J].IntJGenMed,,4:-.
2.陈孝平,汪建平,赵继宗.外科学[M].9版.北京:人民卫生出版社,:-.
3.孙立忠,刘宁宁,常谦,等.主动脉夹层的细化分型及其应用[J].中华外科杂志,,43(18):-.
4.BanerjeeA,BegajI,ThorneS.AorticdissectioninpregnancyinEngland:anincidencestudyusinglinkednationaldatabases[J].BMJOpen,,5(8):e.
5.YuanSM.Aorticdissectionduringpregnancy:adifficultclinicalscenario[J].ClinCardiol,,36(10):-.
6.Ch’ngSL,CochraneAD,GoldsteinJ,etal.StanfordtypeAaorticdissectioninpregnancy:adiagnosticandmanagementchallenge[J].HeartLungCirc,,22(1):12-18.
7.NatoliAK,MedleyTL,AhimastosAA,etal.Sexsteroidsmodulatehumanaorticsmoothmusclecellmatrixproteindepositionandmatrixmetalloproteinaseexpression[J].Hypertension,,46(5):1-.
8.ImmerFF,BansiAG,Immer-BansiAS,etal.Aorticdissectioninpregnancy:analysisofriskfactorsandout北京白癜风治疗最好的专业医院白癜风优惠政策