主动脉夹层是血管系统常见的急危重症之一，病情极其复杂凶险，素以发病急、进展快、并发症多、死亡率高著称，根据欧洲的研究，主动脉夹层的发病率约为6/10万人每年，其中约33%在24小时内死亡，50%在48小时内死亡，60-90%在一周内死亡，死亡的主要原因是主动脉破裂。
主动脉是什么？
主动脉，顾名思义就是主干动脉，左心泵出的血都要经过主动脉进入各级分支，然后给全身供血，形态是下图的样子，如果想了解真实的主动脉是什么样子，下次吃火锅的时候可以点一盘黄喉仔细观察一下，黄喉就是猪的主动脉，结构上与人的主动脉结构类似，可为什么主动脉会出现夹层呢？
我们先来看一下主动脉的结构：
主动脉的血管壁是分成内膜、中膜和外膜的，正常情况下是三层紧贴在一起的，但各种因素可能会引起内膜损伤，主要包括：动脉硬化、主动脉病史、遗传因素、外伤或吸烟等因素；以最常见的动脉硬化为例，随着动脉硬化的发生和进展，内膜和中膜层之间会出现脂质斑块，由于斑块生长或者血流冲击，引起内膜破损，血流沿破口进入内膜和中膜之间将内膜与中膜剥离而形成主动脉夹层。
主动脉夹层有什么危害呢？是什么导致了主动脉夹层如此高的死亡率呢？
主动脉夹层的危害主要来自两个方面，一是主动脉夹层带来的主动脉破裂风险，二是主动脉夹层导致分支血流受影响引起的脏器缺血。主动脉内膜被剥离以后就一定会形成两个血流通道，分别称之为真腔和假腔，真腔即为正常情况下血流的通道，假腔即为内膜下的血流通道，假腔的血管壁由原来的三层结构变为一侧仅有中膜和外膜的两层结构，同时假腔又没有真腔的各级分支血管，远端没有好的流出道，随着血流冲击，假腔内压力可能持续升高，最终引起主动脉破裂。一旦主动脉发生破裂，多数患者会在几分钟内死亡，抢救成功的可能性微乎其微。第二点脏器缺血的危害主要来自于内膜被剥离后，主动脉分支血管开口被剥离的主动脉内膜影响，血流无法进入各个脏器而出现脏器缺血坏死，其中最常发生的脏器缺血为单侧肾动脉缺血或单侧下肢缺血；而后果最严重的冠状动脉缺血和肠系膜上动脉缺血，冠状动脉缺血可引起急性大面积心梗，心脏骤停直接引发猝死；肠系膜上动脉缺血可引起大面积肠坏死，后续出现严重的腹腔感染，也是主动脉夹层患者死亡的一个原因。
主动脉夹层会有什么样的表现呢？
主动脉夹层最常见、最典型的表现就是胸背部疼痛，疼痛多数会很剧烈，尤其以撕裂样疼痛或刀割样疼痛最为典型，疼痛一般是突发的，就在血流冲进内膜下剥离开内膜时出现，随着内膜剥离还有可能向腹部、腰部或者腿部放射，如果夹层内血流通过其他破口返回真腔，假腔压力减低，疼痛可有轻度缓解。如果发生主动脉破裂，患者短时间内会出现无力、皮肤苍白、晕厥甚至死亡。发生重要脏器缺血也会出现相对应的症状，冠脉缺血可出现心前区疼痛、晕厥甚至心源性猝死；肠系膜上动脉缺血可出现全腹痛、发热等；肾脏缺血可出现腰痛或者尿少、血尿等；下肢缺血可出现下肢疼痛、发凉等；脊髓缺血可出现肢体无力甚至瘫痪等表现。
主动脉夹层需要做哪些检查来诊断？
主动脉夹层诊断最有价值的检查是主动脉增强CT，可同时明确有无主动脉夹层，主动脉夹层破口位置，真假腔情况，分支受累情况，脏器有无缺血并为后续治疗计划提供依据。下图是典型的主动脉夹层CT表现，可明显看到主动脉分为真假两个腔。
主动脉夹层分为哪几个类型呢？
主动脉夹层有两种分型标准，是以两个医生的名字命名的：DeBakey分型及Stanford分型。因为不同分型的主动脉夹层治疗策略是不同的，所以医生会比较关心主动脉夹层的分型情况。
主动脉夹层如何治疗？
主动脉夹层的治疗主要分两个方面，一是一般药物治疗，二是手术治疗。药物治疗主要是以控制血压、心率及止痛治疗为主，控制血压和心率的主要目的是控制心排量，减小假腔内压力，预防夹层进展和主动脉破裂，止痛的主要目的也是减轻疼痛引起的血压升高。手术治疗：传统外科手术需在全麻体外循环下开胸将受累的主动脉换为人工血管，手术时间长、创伤大、恢复时间长、并发症发生率高；介入手术是利用覆膜支架封堵夹层破口来达到治疗目的，手术创伤小、恢复快，相对并发症较低，目前腔内介入治疗已成为主动脉夹层的主要治疗方式，并且随着介入器械和技术的发展，越来越多的复杂主动脉夹层也可以通过介入手术完成治疗。
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